El Síndrome de Evans – Fisher, fue descrito por Evans  y colaboradores en el 1951, quienes describieron una nueva entidad caracterizada por la combinación de Trombocitopenia Inmune y Anemia Hemolítica.

El síndrome se define como una anemia hemolítica autoinmune con Prueba de Coombs directa positiva asociada a PTI (Púrpura Trombocitopénica Inmunológica) con o sin hemorragia de mucosas sin explicación aparente, en el 55% de los pacientes se agrega además Neutropenia Inmune.