Los paragangliomas del cuerpo carotídeo pueden ser esporádicos o familiares. Los casos esporádicos son más comunes en mujeres; los casos familiares se presentan en un 10%, se transmiten de manera autosómica dominante a través del gen 11q23 locus5 y tienen una alta incidencia de presentarse de manera bilateral. La incidencia de bilateralidad del paragangliomas del cuerpo carotídeo va del 3-8% en los casos esporádicos y del 30-33% en los casos familiares.