La enfermedad Hallervorden-Spatz es un trastorno infrecuente autosómico recesivo que se caracteriza por depósitos de hierro a nivel de los núcleos basales, predomina en las primeras dos décadas de la vida. Clínicamente se manifiesta con disartria, atrofia óptica, temblor, parkinsonismo, alteraciones de la marcha, manifestaciones extrapiramidales, deterioro intelectual y distonía. El diagnóstico se realiza por estudios de imagen, siendo la resonancia magnética (IRM) la más adecuada, en la cual se observan imágenes hipointensas a nivel de los núcleos basales con una hiperintensidad central, denominándose  signo del “ojo del tigre”, que indica depósitos de hierro y degeneración neuroaxonal. El presente caso muestra la evolución diagnóstica y terapéutica de un paciente que presentó un cuadro clínico sugestivo de enfermedad de Parkinson juvenil. Posterior a la realización de estudios de imagen los hallazgos fueron compatibles con depósito de hierro a nivel del globo pálido, lo que condujo a modificación del diagnóstico inicial y se inició la búsqueda de un tratamiento adecuado para una mejor respuesta sintomática.

El estudio de las patologías auditivas y las sorderas neurosensoriales por el método de la imagen ha sido centro de nuestra actividad desde hace años. Las anomalías congénitas del hueso temporal son bastante variables, tanto desde el punto de vista anatómico como en lo que se refiere al tipo y severidad de las sorderas resultantes. La sordera neurosensorial puede ser causada por una amplia gama de lesiones localizadas a nivel de la cóclea y esta a la vez se relaciona con diferentes tipos de patologías auditivas, sobre todo de tipo coclear; debido a que un gran número de ellas producen cambios en la cápsula ótica que son fácilmente demostrables con el uso de la TAC.