Las malformaciones pulmonares congénitas tienen una incidencia de un 2,2%, y son menos frecuentes que las enfermedades pulmonares adquiridas. Existe un grupo de estas malformaciones que se han denominado malformaciones broncopulmonares del intestino anterior que comprenden los quistes broncogénicos pulmonares, secuestros pulmonares intra y extralobares, quistes de duplicación y la malformación adenoidea quística pulmonar. También esta descrita la hipoplasia pulmonar, como una rara anomalía congénita del desarrollo pulmonar. El objetivo de nuestro trabajo es describir casos interesantes diagnosticados en nuestro hospital, los cuales fueron estudiados desde el punto de vista clínico, radiológico y anatomopatológico (macroscópico y microscópico); lo cual, dado la particularidad de los mismos y su completa forma de estudio, resulta de sumo interés para el lector.