Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso
Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe | Publicado:  27/10/2009 | Cardiologia , Pediatria y Neonatologia , Cirugia Cardiovascular , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Cardiologia , Imagenes de Cirugia Cardiovascular , Casos Clinicos de Cardiologia , Casos Clinicos de Cirugia Cardiovascular , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.2

En las cardiopatías congénitas complejas es imprescindible determinar la estructura interna del corazón antes de analizar las alteraciones anatómicas y funcionales. La ordenación segmentaria básica se construye respondiendo a 4 preguntas 9:

 

1. ¿Cómo son las conexiones aurículo - ventriculares?

2. ¿Cómo es la relación entre los ventrículos?

3. ¿Cómo son las conexiones ventrículos - arteriales?

4. ¿Cómo es la relación entre la aorta y la arteria pulmonar?

 

En condiciones normales, la conexión auriculoventricular (AV) es concordante (la aurícula derecha conecta con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo), los ventrículos están en asa D (ventrículo derecho anterior y a la derecha), la conexión ventrículo-arterial también es concordante (el ventrículo izquierdo conecta con la aorta y el ventrículo derecho con la pulmonar) y la relación arterial es normal (válvula pulmonar anterior e izquierda y válvula aórtica posterior y derecha). En cardiopatías congénitas complejas, la ordenación segmentaria básica puede ser muy diferente. La conexión AV puede ser concordante, discordante, ambigua (indeterminada), doble entrada o ausencia de una conexión. La relación entre los ventrículos es en asa D, asa L o indeterminada (ventrículo común). La conexión ventrículo-arterial puede ser concordante, discordante, salida arterial única o doble salida de un ventrículo. La relación arterial puede ser normal en situs solitus, normal en situs inversus, D-transposición o L-transposición.

 

Con ecocardiografía desde la posición apical se puede en la gran mayoría de los casos determinar con precisión el tipo de conexión AV, la relación entre los ventrículos y el tipo de conexión ventrículo-arterial. La relación entre las grandes arterias es más fácil de determinar utilizando los planos transversales obtenidos desde la posición paraesternal o subcostal.

 

En la Asplenia el hígado tiende a situarse en el centro, ambos pulmones son trilobulados con bronquio epiarterial similares a un pulmón derecho normal. Es frecuente encontrar malrotación intestinal. Las malformaciones cardiacas usualmente incluye vena cava superior bilateral, isomerismo auricular derecho, canal A-V completo, ventrículo único y drenaje anómalo total de venas pulmonares (DATVP), la transposición de los grandes vasos es la regla (TGV), y la estenosis pulmonar severa o atresia es común. 10

 

Una gran vena penetra a cada lado del suelo auricular representando una persistencia bilateral de las venas vitelinas proximales, una de estas drena un lóbulo hepático, la otra al lóbulo opuesto y el resto del lecho de la vena cava inferior. Una imagen patognomónica de la asplenia demostrable por ecocardiografía o angiografía es encontrar la aorta abdominal, y la vena cava inferior a un mismo lado de la columna vertebral.

 

La incidencia reportada es de 1 x 20000 nacidos vivos, estos recién nacidos, con frecuencia debutan en etapa neonatal como una cardiopatía congénita cianótica, y que al realizar el examen físico y el estudio radiográfico se constata un hígado medial y dextrocardia, el diagnóstico se corrobora con la ecocardiografía con alta especificidad, los cuerpos de Howell-Jolly y de Heinz están presentes en una forma típica en las extensiones periféricas. La mayoría de los niños mueren antes de la infancia.11

 

REPORTE DE CASO:

 

Se trata de un recién nacido de 1 día de nacido que nace con Apgar 5 y 8, con edad gestacional de 41,3 semanas, peso 3035 gramos, que desde las primeras horas de nacido se observa cianosis al llanto, y a la auscultación cardiovascular se detecta soplo sistólico, por lo cual se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) para estudio y seguimiento. Al examen físico se observa a un Recién Nacido (RN) a término con un fenotipo normal, con coloración rosada, que hace cianosis al llanto, no hay polipnea, a la inspección del tórax no se aprecia latido de la punta, a la Palpación, presenta latido de la punta en hemitórax derecho a nivel del 5º espacio intercostal derecho por fuera de la línea mamilar derecha, pulsos presentes y débiles.

 

Percusión: área de submatidez en hemitórax derecho.

Auscultación: percibimos Soplo Sistólico (SS) III/VI en borde esternal derecho más audible y SS II/VI en foco pulmonar eyectivo con segundo ruido único, no hay 3er ruido.

Abdomen: Se palpa hígado medial.

Se plantea desde este momento el síndrome de la asplenia que se acompaña de canal A-V, TGV, EP, ventrículo único e isomerismo derecho.

 

RX de tórax: Se observa dextrocardia, hígado medial y estómago a la izquierda y algo central. Ver figura 1

 

sindrome_Ivemark_isomerismo/dextrocardia_higado_medial

 

Figura # 1 RX de tórax: Existe dextrocardia, el hígado es medial, el estómago a la izquierda y algo central.

 

Electrocardiograma: Eje eléctrico 180 onda P negativa en AVL y DI, microvoltaje en las precordiales izquierdas y progresión normal de la onda R de V2R a V6R.

 

Ecocardiograma:

 

Situs ambiguos, con isomerismo auricular derecho, discordancia, y V-A, válvula A-V única, se observa defecto distal del tabique interauricular y proximal del tabique interventricular, la válvula A-V se inserta en el tabique interventricular. La arteria aorta es el vaso anterior y sale del ventrículo derecho, y la arteria pulmonar es el vaso posterior que está extremadamente estenótico y sale del ventrículo izquierdo. Se observan dos venas cavas superiores y el arco aórtico es derecho, la cava inferior y la aorta descendente abdominal están ambos a la derecha, la vena cava inferior desemboca en la aurícula posterior, y en al aurícula anterior drena la vena hepática común (isomorfismo derecho) a la aurícula anterior drenan las cuatro venas pulmonares que forman un colector venoso por detrás de dicha aurícula (DATVP). Figura # 2

 

sindrome_Ivemark_isomerismo/situs_ambiguus_ambiguos

 

 


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