Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso
Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe | Publicado:  27/10/2009 | Cardiologia , Pediatria y Neonatologia , Cirugia Cardiovascular , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Cardiologia , Imagenes de Cirugia Cardiovascular , Casos Clinicos de Cardiologia , Casos Clinicos de Cirugia Cardiovascular , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.4

El síndrome asplénico está definido también como dextroisomerismo. En éste se presentan a ambos lados bronquios morfológicamente derechos, las dos aurículas son morfológicamente derechas, hay una disposición homolateral de aorta y vena cava inferior. Además, el baso resulta ausente, el hígado está dispuesto al centro, la vena cava superior es bilateral y el estómago se presenta en un lado o en el otro. En casi el 99% de los casos se presentan anomalías cardíacas y las más comunes están representadas por el defecto interauricular (90%), el canal aurículo-ventricular (85-95%), la transposición de los grandes vasos (90%), la estenosis/atresia de la arteria pulmonar (80%). En el 70% está presente un retorno venoso pulmonar anómalo.

 

El síndrome poliesplénico es definido también levoisomerismo. En éste se presentan a los lados bronquios morfológicamente izquierdos, ambas aurículas son morfológicamente izquierdas y hay dos o más bazos. En el 65-70% de los casos hay una interrupción de la vena cava inferior con drenaje venoso asegurado por la ácigos o por la hemiácigos. Podemos encontrar, además, vena cava superior bilateral, el estómago y el hígado del lado derecho o al izquierdo, aorta con recorrido mediano, vesícula biliar por lo general ausente. En el 90-95% de los casos están presentes anomalías cardíacas y las más comunes están representadas por el defecto interauricular (80%), el canal aurículo-ventricular (40%), la estenosis subaórtica (40%), la transposición de los grandes vasos. En el 50% se ha reportado un bloqueo aurículo-ventricular completo debido a malformación y degeneración del sistema de conducción. En el 40% de los síndromes cardioesplénicos puede estar presente una dextrocardia. 21

 

BIBLIOGRAFIA

 

  1. Aylsworth AS: Clinical aspects of defects in the determination of laterality. Am J Med Genet 2001; 101(4): 345-55.
  2. Silva SR, Jeanty P. En: Callen: Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology .4ª ed. Philadelphia: WB Saunders 2002; 74-5.
  3. Friedmann W: Tratado de Cardiología de Braunwald. 4ª ed Chicago: McGraw-Hill 1999; 1028-9.
  4. Chitayat D, Lao A, Wilson D et al: Prenatal diagnosis of asplenia/polysplenia syndrome. Am J Obstet Gynecol 1988; 158: 181.
  5. Carvalho JS, Kyle UK: Images in cardiovascular medicine. Situs inversus with complete transposition in the fetus: diagnostic antenatal sequential segmental analysis. Circulation 1997; 96(12): 4432-3.
  6. Goldstein LS: Kinesin molecular motors: transport pathways, receptors, and human disease. USA: Proc Natl Acad Sci 2001; 98(13): 6999-7003.
  7. Brueckner M: Cilia propel the embryo in the right direction. Am J Med Genet 2001; 101(4): 339-44.
  8. Coren ME, Meeks M, Morrison M et al: Primary ciliary dyskinesia: age at diagnosis and symptom history. Acta Paediatr 2002; 91(6): 667-9.
  9. Chen CP, Chang TY, Tzen CY et al: Sonographic detection of situs inversus, ventricular septal defect, and short-rib polydactyly syndrome type III (Verma-Naumoff) in a second-trimester fetus not know to be at risk. Ultrasound Obstet Gynecol 2002; 19(6): 629-31.
  10. Vanlieferinghen PH, Borderon C, Francannet CH et al: Johanson-Blizzard syndrome: a new case with autopsy findings. Genet Couns 2001; 12(3): 245-50.
  11. Bronshtein M, Gover A, Zimmer EZ Sonographic definition of the fetal situs. Obstet Gynecol 2002; 99(6): 1129-30.
  12. Konstantinidou A, Sifakis S, Koukoura O, Mantas N, Agrogiannis G, Patsouris E. Pancreatic aplasia in a fetus with asplenia-cardiovascular defect-heterotaxy (Ivemark syndrome). Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2008 Aug;82(8):601-4.
  13. Vajda M, Drávucz S, Török M, Cesko I. Pregnancy and delivery of a patient with Ivemark syndrome (with polysplenia). Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2008 Sep;140(1):129-31. Epub 2007 Jun 6.
  14. Calafell Vázquez, N. Malposición del corazón y síndrome de disgenesia esplénica. En: Calafell Vázquez, N. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DIAGNÓSTICO. Manual Clínico. Capítulo 10: Página 153. ECIMED. 2005
  15. Noack F, Sayk F, Ressel A, Berg C, Gembruch U, Reusche E. Ivemark syndrome with agenesis of the corpus callosum: a case report with a review of the literature. Prenat Diagn. 2002 Nov;22(11):1011-5.
  16. Marton T, Cesko I, Hajdú J, Hargitai B, Papp Z. Heterotaxy syndrome, analysis of 13 cases and review of the literature Orv Hetil. 2002 Feb 10;143(6):299-301.
  17. Koh TH, Ho S. Streptococcus bovis meningitis in a neonate with Ivemark syndrome. Scand J Infect Dis. 2002;34(1):63-4.
  18. Yamaguchi M, Oshima Y. Asplenia syndrome (Ivemark syndrome) Ryoikibetsu Shokogun Shirizu. 2000;(32):305-7.
  19. Chen WC, Tsai FJ, Wu JY, Shi YR, Wu HC. Mutation analysis of human LEFTY A and LEFTY B genes in children with Ivemark syndrome. Acta Paediatr Taiwan. 2000 Sep-Oct;41(5):259-62.
  20. Abbi R, Daum F, Kahn E. Ontogeny of renal dysplasia in Ivemark syndrome: light and immunohistochemical characterization. Ann Clin Lab Sci. 1999 Jan-Mar; 29(1):9-17.
  21. Mario Paublo M., Juan Carlos Bustos V., Pedro Ramírez H. Diagnóstico prenatal de situs inversus totalis. Rev. chil. obstet. ginecol. v.67 n.6 Santiago 2002.


Revista Electronica de PortalesMedicos.com
INICIO - NOVEDADES - ÚLTIMO NÚMERO - ESPECIALIDADES - INFORMACIÓN AUTORES
© PortalesMedicos, S.L.
PortadaAcerca deAviso LegalPolítica de PrivacidadCookiesPublicidadContactar