Aplasia Cutis Congénita del cuero cabelludo e ingestión de antiinflamatorios no esteroideos. A propósito de un caso clínico.

MSc. Dr. Carlos Enrique Hernández Borroto. Especialista de II Grado en Medicina General Integral. Máster en Educación Médica. Máster en Urgencias Médicas.

Br. Orquidia Reyes Chacón. Estudiante de 5º año del Programa Nacional de Formación en Medicina Integral Comunitaria.

Universidad Bolivariana de Venezuela.
Avenida Leonardo da Vinci. Los Chaguaramos. Caracas.

RESUMEN:

La Aplasia Cutis Congénita es un grupo de desórdenes caracterizados por la ausencia localizada de piel producto de una anomalía o disrupción en su desarrollo. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, en especial el cuero cabelludo, presentándose de forma esporádica o familiar (autosómica dominante o recesiva). Presentamos un caso de aplasia cutis del cuero cabelludo tipo I, según la clasificación de Frieden, en un lactante de 9 meses. Durante la gestación su madre utilizó Buscapina Plus (que contiene 500 mg de paracetamol) e ibuprofeno. Se valora el posible papel teratogénico de varios antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) reportados en la literatura como asociados a otros casos de aplasia cutis del cuero cabelludo, entre ellos el paracetamol.

A pesar de la amplia revisión bibliográfica realizada, no encontramos casos de Aplasia Cutis Congénita (ACC) relacionada con el uso de ibuprofeno durante el embarazo. Se concluye que el uso de AINEs debe ser valorado cuidadosamente durante el embarazo, teniendo en cuenta en todo momento el riesgo beneficio.

Palabras clave: antiinflamatorios no esteroideos; aplasia cutis del cuero cabelludo; clasificación de Frieden; ibuprofeno; paracetamol.

INTRODUCCIÓN:

La Aplasia Cutis Congénita es un grupo de desórdenes caracterizados por la ausencia localizada de piel producto de una anomalía o disrupción en su desarrollo. Su carácter congénito y la evidencia clínica al nacimiento justifican el mayor porcentaje de consultas durante el primer año de vida. Puede afectar cualquier parte del cuerpo, en especial el cuero cabelludo, presentándose de forma esporádica o familiar (autosómica dominante o recesiva). Entre sus formas autosómicas dominantes aparece el Síndrome de Adams-Oliver, descrito en 1945 (1).

La Aplasia Cutis (AC) se convirtió en una entidad conocida por la comunidad científica después de la publicación de un caso de localización en el cuero cabelludo por Campbell en 1826 (2), apenas 59 años después de la publicación del primer caso posible descrito por Cordon en 1767 (3).

Es considerada un hallazgo clínico poco frecuente, estimándose su incidencia a nivel mundial en 3 de cada 10000 recién nacidos. No tiene preferencias raciales o de sexo (4).

La clasificación más aceptada de esta enfermedad es la propuesta por Frieden en 1986 (5), y hasta la actualidad se han publicado algo más de 600 casos, sobre todo en literatura pediátrica y ginecológica de países anglófonos (6).

Son varias las teorías y mecanismos etiopatogénicos implicados la producción de esta enfermedad (6), entre ellos la asociación con el uso de algunos medicamentos durante la gestación.

Presentamos un caso de Aplasia Cutis del Cuero Cabelludo (ACC), no asociado a otras malformaciones, en un lactante producto de un embarazo con exposición a anti inflamatorios no esteroideos.

CASO CLÍNICO:

Paciente masculino, que nació a las 37,5 semanas de gestación en el Hospital Materno Infantil de la Parroquia Caricuao en Caracas, a través de cesárea segmentaria arciforme, con peso de 3600 gramos. A las pocas horas del nacimiento sus padres observan lesión a nivel del vértice del cráneo de aproximadamente 3 centímetros de diámetro (Foto 1), que es valorada por los neonatólogos, quienes la interpretan como un cefalocele atrésico, refiriendo al menor al Servicio de Neurocirugía del Hospital Pediátrico J.M. de los Ríos en la misma ciudad. Como examen complementario se realiza radiografía simple de cráneo que mostró resultados normales. En este centro se realizó el diagnóstico clínico de Aplasia Cutis del Cuero Cabelludo (ACC).

Foto 1. A las pocas horas del nacimiento sus padres observan lesión a nivel del vértice del cráneo de aproximadamente 3 centímetros de diámetro.