Acroqueratosis paraneoplásica. Síndrome de Bazex. Caso clínico

Begoña Elola Oyarzabal
Juan Carlos García de Salazar Fernández

Inspección Médica del INSS de Vizcaya

RESUMEN

La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada síndrome de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral, asociada siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma se asocian raramente a este síndrome.

En un 60%-70% de pacientes, la dermatosis precede al diagnóstico de la neoplasia subyacente.

Los hallazgos histopatológicos no son específicos. Se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular, e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar.

Presentamos el caso clínico de un paciente en situación de Incapacidad Temporal diagnosticado de acroqueratosis paraneoplásica.

Palabras clave: Acroqueratosis paraneoplásica. Síndrome de Bazex. Dermatosis. Neoplasia.

LABURPENA

Paraneoplásica acroqueratosisa, Bazexen sindromea deitua, ere da psoriasiforme aspektuaren dermatosi arraro bat eta acral nagusigoaren hiperqueratósicas lesioetatik laguntzen den eritematodescamativa, beti neoplasiari elkartua, maiztasun nagusiarekin kartzinoma batera aerodigestivas bideen epidermoidetzen ditu nagusiak, edo mediastínico metastásico linfadenopatía edo zerbikalei, jadanik izan dadin tumore ezagutuen edo gabe lehen tumorearen ebidentziarik gabe. Birikaren kartzinomak, eta zehazki adenocarcinoma jatorriaren, gutxitan elkartzen dira sindrome hau.

Pazienteen% 60tan, dermatosiak azpiko neoplasiaren diagnostikora aurretik gertatzen du. Histopatológicos aurkikuntzak berariazkoak ez dira. Ortoqueratósica hiperqueratosis bat ikusten du paraqueratosisaren fokuekin, acantosisean eta papilomatosis irregularrean; eta perivasculares linfohistiocitarios infiltratuak papilar dermisean.

Paziente baten kasu klinikoa aurkezten dugu paraneoplásica acroqueratosisaren Incapacidad Temporal diagnostikatuaren norbait dagoen tokian.

Hiltz giltzarriak: Paraneoplásica Acroqueratosis. Síndrome De Bazex. Dermatosia. Neoplasia.


Introducción

La acroqueratosis paraneoplásica, también llamada síndrome de Bazex, es una dermatosis rara de aspecto psoriasiforme y eritematodescamativa que se acompaña de lesiones hiperqueratósicas de predominio acral.

Las zonas más afectadas son:

- Orejas
- Uñas
- Nariz
- Dedos
- Manos y pies

Es característica una afectación aislada de los hélix de las orejas. Las lesiones pueden progresar y extenderse a las mejillas, codos, rodillas y tronco. El prurito se da en el 18% de casos.

Según las descripciones iniciales realizadas en 1965 por Bazex y Griffiths, el síndrome comprende 3 fases:

- Primer estadío: se caracteriza por una erupción simétrica y eritematodescamativa de carácter pruriginoso en las zonas distales de los dedos de las manos y de los pies, seguida de afectación de las orejas y la nariz. Posteriormente la zona periungueal se vuelve hiperqueratósica y las uñas, distróficas con onicolisis asociada. En este estadío la enfermedad tumoral generalmente es asintomática y la clínica dermatológica suele preceder entre 2 y 6 meses a la misma.

- Segundo y tercer estadios: corresponden a una afectación ganglionar con progresión de las lesiones cutáneas, que se extienden centrípetamente hacia el resto de las extremidades y el tronco.

La enfermedad se asocia siempre a neoplasia, con mayor frecuencia a un carcinoma epidermoide de vías aerodigestivas superiores, o a linfadenopatías metastásicas cervicales o mediastínicas, ya sea de tumores conocidos o sin evidencia del tumor primario. Los carcinomas de pulmón, y concretamente los de estirpe adenocarcinoma, se asocian raramente a este síndrome.

Caso clínico

Varón de 52 años, oficial en prensas en empresa de fabricación de muelles.
En situación de Incapacidad Temporal desde Octubre de 2009 con diagnóstico Psoriasis.

Antecedentes personales:

Ulcus gastroduodenal sangrante en 2008. Hematemesis y melenas.
Hepatopatía enólica.
Intervenido quirúrgicamente de pólipo en cuerda vocal.
Raynaud.
Psoriasis palmo-plantar.

Sigmoidectomía por pólipos sigmoideos degenerados (adenocarcinomas tubulares in situ) en 2008.

Afectación actual:

Severas y extensas lesiones dérmicas; pústulas e hiperqueratosis periorales, en ambas orejas, zona palmoplantar de manos y pies, área genital, tórax, abdomen y extremidades (lesiones en gota). Costras y grietas. Distrofia de todas las uñas, onicolisis e hiperqueratosis subungueal. Edema y deformidad de interfalángicas proximales y distales de 2º, 3º y 4º dedos de ambas manos con artralgias, sinovitis e impotencia funcional. Pérdida de sensibilidad en dedos de manos y pies. Signos de edema, dolor e impotencia funcional en tobillo derecho.

El médico de Atención Primaria derivó al paciente al Servicio de Dermatología.

Exploraciones complementarias:

- Analítica: FR 20; PCR 6; VSG 39; GGT 57; VCM 95. Hipertrigliceridemia.

- Radiografía (Rx): pequeños espolones trocantéreos en caderas y esclerosis de pubis. Irregularidad con pinzamiento-esclerosis de escafoides-astrágalo en pie derecho. Manos sin hallazgos.

- TAC tóraco-abdómino-pélvico: nódulo de 15 mm en lóbulo superior izquierdo (LSI) de pulmón. Hígado esteatósico.

- Espirometría: FVC 3400 (79%), FEV1 2390 (72%), FEV1/FVC (70%).

- Fibrobroncoscopia: sin alteraciones.

- PET-TAC: nódulo hipermetabólico en lóbulo superior izquierdo (LSI) (SUV max 6).

- Analítica: FR 20.6, PCR 6, VSG 39, GGT 57, VCM 95.1. Hipertrigliceridemia. Resto normal. ANAs negativos y VIH negativo.

Diagnóstico de sospecha: síndrome de Reiter.

Inició tratamiento con furoato de mometasona (0,1%), ácido salicílico (5%) y vaselina salicílica (10-20%) para combatir las lesiones dérmicas, además de Spiriva y Plusvent.

Por falta de respuesta al tratamiento se pautó tratamiento con ciclosporina 150 ml/día durante un mes sin respuesta clínica.

Diagnóstico definitivo: Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex estadío 3.

Se inició tratamiento con Metotrexato, Acoxel, Elocon plus y vaselina salicílica. Infiltración en seno del tarso derecho. Nuevamente sin respuesta clínica.