Caso clínico. Carcinoma adenoideo quístico de parótida. A propósito de un caso.

Denny M. Vargas S. – Cirujano pediatra
Socorro Roibal – Médico pediatra. Cirujano pediatra
Ricardo J. Valdivieso S. – Cirujano general y pediátrico
Eduardo Gubaira – Cirujano oncológico
Teresa Vanegas – Oncología pediátrica
Heriberto J. López B. – Cirujano bucomaxilofacial

Universidad de Carabobo. Hospital Universitario Dr. Ángel Larralde. Servicio de Cirugía Pediátrica Dr. Gabriel Suarez

RESUMEN

El carcinoma adenoideo quístico de parótida afecta especialmente a glándulas salivales mayores y menores, es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivales, es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida, representa de un 2-6% de los tumores parotídeos. Se presenta en promedio a los 45 años de edad sin predominio de sexo. Neoplasia de crecimiento lento y agresivo, inicia como tumefacción preauricular o submandibular, dolor y parálisis facial, con invasión nerviosa y de espacios perineurales, puede metastatizar a pulmón, hueso e hígado. Sobrevida de 10 años posterior a la infiltración pulmonar. El tratamiento es la cirugía radical, con posterior radioterapia.

Se presenta el caso de adolescente femenina de 12 años de edad, con enfermedad actual de 2 años de evolución con aumento de volumen retroauricular izquierdo de consistencia firme doloroso a la palpación cuya biopsia excisional arrojó el diagnóstico de Carcinoma adenoideo quístico de parótida izquierda (revisada).

Es referida al Servicio de Oncología de esta institución, con estudios imagenológicos. Previa discusión del caso se realizó parotidectomía total con conservación de la rama temporofacial del nervio facial.

Palabras clave: Carcinoma adenoideo quístico, parótida

SUMMARY

The cystic adenoid carcinoma of parotid, specially affects greater and smaller salivary glands, it is fifth commonest between the malignant epithelial tumors of the salivary glands, it is the second more frequent malignant tumor in the parotid one, it represents of a 2-6% of the parotid tumors. It appears in average to the 45 years of age without sex predominance. Neoplasia of slow and aggressive growth, it initiates like preauricular or submandibular tumefaction, pain and face paralysis, with nervous invasion and of perineural spaces, it can metastasize to lung, bone and liver. Overlife of 10 years later to the pulmonary infiltration. The treatment is the radical surgery, with later x-ray. The case is about a female adolescent of 12 years old, with a disease of 2 years of evolution with increase of volume retro auricular left of consistency signs painful to the palpation, whose excisional biopsy threw the diagnosis cystic adenoid Carcinoma of left parotid (reviewed). It is referred to the Oncology service of this institution, with imaging studies. Previous discussion of the case was made total Parotidectomy with conservation of the temporofacial branch of the face nerve.

Key words: Cystic adenoid carcinoma, parotid

CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO

Término que fue acuñado en 1953 por Foote y Frazell. Antiguamente conocido como cilindroma por su forma, constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales benignos y malignos de las glándulas salivares (1).

Afecta especialmente glándulas salivales mayores y menores (1) pero se pueden encontrar en el tracto digestivo superior, las glándulas lacrimales, seno, vulva, cérvix y el conducto auditivo externo (5).

Es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida y el primero en la submaxilar y en las glándulas salivares menores. Es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide, adenocarcinoma, carcinoma de células acínicas y el adenocarcinoma polimorfo de grado bajo. Sin embargo otros informes reportan que es el segundo tumor maligno más común con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20% (1, 2,3)

Supone el 2-6% de los tumores parotídeos. En la submaxilar supone el 15-30% de todos los tumores. En la sublingual y glándulas salivares menores supone 25-31%. No tiene predominio de sexo, y la edad promedio de presentación es a los 45 años (1,2)

Se trata de una neoplasia de crecimiento lento y agresivo con marcada capacidad de recurrencia. Morfológicamente se han descrito 3 patrones de crecimiento: cribiforme (clásico), tubular y sólido (basaloide). Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante. Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de peor pronóstico y con mayor número de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas. Otros autores sostienen que esta clasificación carece de valor (1,4).

El patrón cribiforme muestra nidos de células epiteliales que forman patrones cilíndricos. La pequeña luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineados mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El Patrón cribiforme es el más común, mientras que el patrón sólido es el menos común. El carcinoma quístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recurrencia de hasta 100 % en comparación con 50% a 80% de las variantes tubular y cribiforme.

Esta neoplasia típicamente se presenta como una tumefacción circunscrita de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad, siendo muy probable que estos fenómenos estén vinculados con la alta incidencia de infiltración nerviosa que tiene este tumor. Independientemente del grado histológico, en los carcinomas quísticos adenoides contrasta su lento crecimiento biológico y curso prolongado con su resultado final tan malo, pues se estima que la supervivencia a diez años en menos del 50% en todos los grados.

Tiene una elevada tendencia a la invasión de los tejidos adyacente, especialmente la invasión nerviosa y de los espacios perineurales (60% de los casos), pudiendo infiltrar también a nivel vascular y óseo. Dicha infiltración es responsable del alto número de casos con sintomatología de dolor y parálisis facial (25% de los casos), llegando incluso a afectar a otros pares craneales.

Típicamente estos carcinomas muestran recurrencias frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final, pudiendo durar de 10-20 años sin metástasis, pero cuando se presentan, frecuentemente pulmonares, la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto (4). La diseminación a distancia (25-75%) es mucho más frecuente que la presencia de adenopatías cervicales (15%). Suele diseminarse por vía hemática alcanzando preferentemente el pulmón, seguido del hueso e hígado. Esta propiedad se ha de tener en cuenta una vez hecho el diagnóstico realizando las pruebas necesarias para descartar posibles metástasis. El estadio clínico podría ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico (6,7).

Tratamiento: cirugía muy radical. Para unos la radioterapia debe de ser sistemática en estos tumores, mientras que para otros se puede reservar para tumores irresecables, presencia de resto tumorales, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasión perineural.

CASO CLÍNICO: CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO DE PARÓTIDA.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Se trata de adolescente femenina de 12 años de edad, natural y procedente del Estado Aragua, quien inicio enfermedad actual hace 2 años aproximadamente cuando comenzó a presentar aumento de volumen a nivel retroauricular izquierdo de 0,5 cm. de diámetro aproximadamente, doloroso a la palpación, por lo cual acude a facultativo que solicita estudios de laboratorio y gabinete y le indica varios ciclos de antibioticoterapia y antiinflamatorios, por no mejorar interconsulta a Cirujano Pediatra que decide realizar exéresis de la lesión considerada ganglionar sin embargo al constatar los hallazgos deciden biopsiar la lesión cuyo resultado arrojó el Diagnóstico histopatológico de Carcinoma adenoideo quístico de parótida izquierda. Es referida al Servicio de Oncología de esta institución donde se le solicitan estudios imagenológicos y de laboratorio y repetición de la biopsia la cual ratificó el Diagnóstico inicial. Por lo anterior se decide previa discusión del caso con Cirugía Oncológica la exéresis de la lesión.