Caso clínico. Fiebre que no cesa. ¿Qué hacer?

Eva Arana Alonso. Médico urgencias rurales Sangüesa
Mª Soledad Contín Pescacen. Médico urgencias rurales Sangüesa
Eva Dominguez Galán. Enfermera urgencias rurales Sangüesa
Natividad Berrade Goyena. Médico urgencias rurales Sangüesa
Aurora Guillermo Ruberte. Médico urgencias rurales Sangüesa
Amaya Pérez Echeverria. Enfermera urgencias rurales Sangüesa

RESUMEN:

La enfermedad de Still del adulto es una entidad clínica infrecuente con afectación habitualmente a adultos jóvenes. El síntoma principal es la aparición de fiebre de origen desconocido. El diagnóstico precoz es dificultoso debido a que la fiebre de origen desconocido es más frecuente en otras patologías como infecciones o neoplasias. La ambigüedad en la presentación y la ausencia de serologías diagnósticas dificultan en diagnóstico precoz.

Palabras clave: Fiebre de origen desconocida, enfermedad de Still, artritis.
Key words: Fever of unknown origin; Still's disease, arthritis.

ABSTRACT:

Adult-onset Still disease is an uncommon clinical entity that predominantly affects young adults. One of the most common presentations of the disease is fever of unknown origin. Early diagnosis can be difficult because fever of unknown origin is more commonly seen with other conditions such as malignancy or infection. Ambiguity in presentation and lack of serologic markers make diagnosis difficult.

FIEBRE QUE NO CESA. ¿QUE HACER?

INTRODUCCIÓN:

La Enfermedad de Still corresponde a un desorden inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, caracterizado por picos febriles, odinofagia, dolores articulares, rash maculopapular evanescente (acontece en un 87% de los casos y en 33% de los casos muestra fenómeno de Koebner), linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia y leucocitosis.

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática inflamatoria de etiología desconocida que fue descrita por primera vez en el adulto por Eric Bywaters en 19711; este autor describió a 14 pacientes mayores de 16 años con manifestaciones clínicas similares a la forma sistémica de la artritis crónica juvenil que había sido individualizada en 1897 por George W. Still. Desde entonces se le conoce con el término de enfermedad de Still del adulto. Hoy día la enfermedad de Still del adulto y la enfermedad de Still del niño se consideran una misma entidad.

El diagnóstico de la Enfermedad de Still del Adulto requiere una alta sospecha clínica ya que no existen características patognomónicas clínicas ni de laboratorio.

No existen datos claros sobre la prevalencia de esta enfermedad en nuestro país. Se estima una prevalencia en torno al 1 por 100.000 habitantes. La incidencia se estima en torno a 0,22 casos por 100.000 habitantes en hombres y 0,34 casos por 100.000 habitantes en mujeres.

Existen diversos criterios de clasificación para establecer el diagnóstico, requiriendo la combinación de criterios mayores, menores y ausencia de ciertas exclusiones.

A. Criterios mayores

• Fiebre hasta 39° C de una semana o más de duración.
• Artralgias o artritis por dos semanas o más.
• Rash característico, macular o maculopapular no pruriginoso de color rosado o salmón, usualmente en tronco y extremidades.

B. Criterios menores

• Dolor faríngeo. Descrita por primera vez por Bujack et al. y se presenta en un 70-92% de los casos. Destaca a la exploración, una faringitis no exudativa con cultivos negativos para gérmenes patógenos).
• Linfoadenopatías. Las adenopatías se han descrito en un 44-60% de los casos. Suelen ser de consistencia blanda y móviles. La región cervical es la más afectada, seguida de la inguinal, submandibular y supraclavicular.
• Hepatomegalia o esplenomegalia. La esplenomegalia se presenta en un 39-52% de los pacientes y junto a las linfadenopatías pueden simular la presentación clínica del linfoma, sobre todo en aquellos pacientes con adenopatías intraabdominales y retroperitoneales.
• Anormalidades de la función hepática. En un 29-42% de los pacientes se detecta una hepatomegalia. Las enzimas hepáticas se elevan en un 70% de los casos y su significado es incierto.
• Factor Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares negativos.

C. Criterios de exclusión

• Infecciones: EBV (virus de Ebstein Barr) o parvovirus B 19.
• Enfermedades malignas.
• Otras mesenquimopatías: PAN (periarteritis nodosa), LES (lupus eritematoso sistémico) o vasculitis.

CRITERIOS DE YAMAGUCHI

Presencia de 5 o más criterios, de los cuales al menos 2 deben ser Mayores

Criterios mayores:

• Temperatura >39°C por >1 semana
• Leucocitosis >10.000/mm3 con >80% polimorfonucleares
• Rash típico
• Artralgias >2 semanas

Criterios menores:

• Dolor de garganta
• Adenomegalias
• Esplenomegalia
• Disfunción hepática (elevación GOT/GPT)
• ANA y FR negativos

CRITERIOS DE CUSH

Todos los siguientes:

• Fiebre > 39 grados
• Artralgias o artritis
• Factor reumatoide < 1:80
• ANA < 1:100

En adición, cualquiera de los siguientes:
• Leucocitosis > 15.000
• Rash típico del Still
• Pleuritis o Pericarditis
• Hepatomegalia, Esplenomegalia, o Linfadenopatía

La fiebre, rash y artritis son consideradas la “tríada clásica”, observándose en el 71% de los pacientes cuando ya se ha diagnosticado la enfermedad. Se ha reconocido, además, que no todas las características están presentes al mismo tiempo y la anamnesis es de considerable ayuda para el diagnóstico. La amplia variedad de diagnósticos diferenciales, al considerar la tríada clásica, puede ser limitada al estimar el dolor faríngeo.