Foliculitis Pustulosa Eosinofílica, Enfermedad de Ofuji. Presentación de un caso.

 

 

Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza, (1). Dr. Cosme Cand Huerta, (2). Dr. Eliécer Suárez Navarro, (2). Dr. Luís Senra de Armas, (2). Dr. Ernesto Arteaga Hernández, (1). Dra. Elena Mery Cortina Morales, (4). Dr. Alberto Cesar Castillo Oliva, (4). Dra. Nelsa Dalmis Casas Figueredo, (5). Dr. Luís Pérez Blanco, (6). Esther María León Gutiérrez, (7). Dra. Alma Karina Santos Hernández, (8).

 

1. Especialista de 2º grado en Medicina Interna. Diplomado y Máster en Investigaciones en Aterosclerosis. Profesor Auxiliar de Medicina Interna.
2. Especialista de 2º grado en Medicina Interna.
3. Especialista de 1^er grado en Anatomía Patológica.
4. Especialista de 1^er grado en Dermatología del Hospital Hermanos Ameijeiras.
5. Especialista de 1^er grado en Reumatología del Hospital Hermanos Ameijeiras.
6. Especialista de MGI y Residente de Gastroenterología del Hospital Hermanos Ameijeiras.
7. Residente de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras.
8. Especialista de MGI y Residente de Medicina Interna del Hospital Hermanos Ameijeiras.

 

Hospital Clínico Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”

 

 

Resumen

 

Se presenta a una paciente de 65 años, blanca, que desde aproximadamente un año y medio comenzó a presentar brotes recurrentes de lesiones eritematosas, pústulo-papulosas, foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, con prurito localizado en la cara, tronco, extremidades, palmas de las manos y las plantas de los pies. Estas últimas fueron el primer signo de aparición de la enfermedad precediendo semanas o meses a las otras localizaciones. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría. Por tal motivo se decidió su ingreso en este hospital donde se le realizó biopsia de piel, luego fue sometida a discusión por el colectivo de Dermatología y discusión clínico patológica con nuestro grupo básico de trabajo. El diagnóstico fue complejo, por presentar una patología no frecuente, Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (Enfermedad de Ofuji), en su forma clásica, rara en el sexo femenino, asociada a una psoriasis.

 

Palabras Clave: Foliculitis Pustulosa Eosinofílica, Enfermedad de Ofuji. Virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

 

 

Introducción

 

En 1965, Ise y Ofuji describieron en una mujer japonesa, ama de casa, con una posible variante folicular de dermatosis pustulosa subcorneal. (1). En 1970, Ofuji y colaboradores describieron 3 casos adicionales y propusieron que la nueva entidad se llamara foliculitis pustular eosinófila (FPE). (2). El empleo del término foliculitis ha sido cuestionado ya que no existen folículos pilosos en palmas de manos ni plantas de pies, las cuales pueden estar afectadas. (3,4)

 

Se han descrito 3 variantes de la enfermedad (1-3): la clásica foliculitis pustular eosinófila (FPE) (descrita originalmente por Ofuji, la foliculitis pustular eosinófila (FPE) asociada a inmunodeficiencia con VIH o no, y la foliculitis pustular eosinófila (FPE) infantil. (4) de ellas, la variedad infantil es la menos estudiada. (3,4) Debido a que la naturaleza exacta de estas enfermedades es desconocida, no está claro si son 3 formas interrelacionadas de una misma entidad o son 3 dermatosis distintas, pero todas ellas comparten un hecho patológico común, la específica infiltración eosinófila no infecciosa de los folículos pilosos. (1-3).

 

 

Descripción del caso clínico:

 

Paciente que ingresa por presentar “lesiones pápulo-pustulosa.”

Paciente femenina, de 65 años de edad, blanca, natural de Ciudad de la Habana y residente en la misma Ciudad de La Habana, que con un año y medio de evolución de su enfermedad acudió a la consulta por presentar brotes recurrente de lesiones eritematosas pápulo-pústulas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, localizadas en la cara tronco, extremidades   y las palmas de las manos y las plantas de los pies, asociada a prurito. Estas lesiones fueron el primer signo de aparición de la enfermedad precediendo semanas o meses a las otras localizaciones. Luego aparecieron lesiones iguales en cara tronco y extremidades. Durante ese período llevó numerosos tratamientos sin lograr mejoría de las lesiones por lo que se decide ingreso en este centro para mejor estudio y tratamiento.

 

 

Examen físico:

 

Lesiones eritematosas pápulo-pustulosas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central, localizadas en la cara tronco, extremidades, palmas de las manos  y las plantas de los pies, de 1 a 3 mm,  pero algunas alcanzaron hasta 20 mm con una base  una base eritematosa.

 

                              

Fig. 1. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones en la piel de la cara.

 

 

 

Fig. 2. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones del tronco (abdomen)

 

 

Fig. 3. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones en miembros (antebrazo)

 

 

Fig. 4. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones en miembros (piernas)

 

 

Fig. 5. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones en las palmas de las manos.

 

 

 

Fig. 6. Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (enfermedad de Ofuji). Lesiones en las plantas de los pies.

 

 

Complementarios:

Hemograma: Hemoglobina: 12.5; Hematocrito: 37; leucocitos: 12,9; polimorfonucleares: 0,89; linfocitos: 0,11. Velocidad de sedimentación glomerular: 76. Coagulograma: Plaquetas 242, tiempo de protrombina: 12, TPT con Kaolín: 23. Conclusión del coagulograma: normal. Glucosa: 4,4 mmol/L. Creatinina: 4,58 mmol/L. TGO: 22,8 μ/L. TGP: 21,9 μ/L. FAL: 212 μ/L. VDRL: No reactivo.  Exudado vaginal: Negativo. Examen micológico de piel: Negativo. Cituria: Leucocitos: 0 x 104 x ml; hematíes:   0 x 104 x ml; Cilindros: 0 x ml. El frotis citológico mostró abundantes eosinófilos. El VIH fue negativo. Baciloscopia para Hansen: Codificación: 0 bacilos/campo.

Biopsia de piel de la cara y del abdomen compatible con una Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (Enfermedad de Ofuji). Biopsia de piel de las manos: Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (Enfermedad de Ofuji), asociado a una Psoriasis.

 

La interconsulta y discusión colectiva con Dermatología y Anatomía Patológica se concluyó el caso con el diagnóstico de: Foliculitis Pustulosa Eosinofílica (Enfermedad de Ofuji) asociado a una Psoriasis. Se llegó a los diagnósticos de foliculitis pustular eosinófila (FPE) forma clásica asociada a Psoriasis por la clínica y las biopsias de piel.

 

 

Discusión

 

Los pacientes con foliculitis pustular eosinófila (FPE) (forma clásica) tienen brotes crónicamente recurrentes de   pápulo pústulas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central. (2-4) Las lesiones son menos pruriginosas en el tipo clásico con respecto a las otras dos formas clínicas. (2-4). Estas lesiones en piel, pápulo pustulosas, con o sin placas, tienden a distribuirse en cara, tronco y aunque las extremidades también pueden estar tomadas en la forma clásica, las palmas de las manos  y las  plantas de los pies  pueden ser afectadas (un quinto de los casos) pudiendo ser el primer signo de aparición de la enfermedad, precediendo semanas o meses  a otros elementos clínicos, como ocurrió en nuestra paciente (5-8). Esta es una entidad rara e infrecuente, cuya incidencia es máxima entre la 2 y 4 década de la vida, más frecuente en el hombre 5:1 con respecto a la mujer, lo que hace a esta presentación ser menos inusual. (5-8) Tampoco es frecuente ver la asociación de una foliculitis pustular eosinófila (FPE) variante clásica asociada a psoriasis como ocurrió en nuestro caso. (5-8) A pesar de que se ha visto semejanza histológica entre la foliculitis pustular eosinófila (FPE) y la foliculitis micótica debida a hiperreactividad a hongos dermatofitos o saprofitos tales como Pityrosporum ovale, asociado a un trastorno del sistema inmune, esto explicaría la buena respuesta terapéutica de estos pacientes al tratamiento con Itraconazol. (9) El ácaro folicular Demodex, también ha sido considerado como un posible agente activador (9-11). En la inmunosupresión asociado o no a VIH estos agentes infecciosos pudieran estar involucrados a una aberrante respuesta inmunológica de las células T auxiliadoras frente a un antígeno folicular. (10-14) Sin embargo en nuestro caso el frotis micológico fue negativo.

 

 

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