En pacientes diabéticos con mal control metabólico sometidos a hiperinsulinización puntual, se ha descrito hepatomegalia y elevación de las enzimas hepáticas séricas por acumulación de glucógeno hepático (1-9). Si la hepatomegalia y la alteración de los niveles de enzimas hepáticas se acompaña de dislipemia, rasgos cushingoides y retraso del crecimiento y del desarrollo puberal podemos hablar de síndrome de Mauriac.