Mujer 43 años
No fuma
No bebe
Asma bronquial desde la juventud
Tto: 320 microgramos budesonida y 9 microgramos formoterol cada 24 h
Salbutamol medicación de rescate, menos de una vez por semana
No síntomas nocturnos
Empeoramiento en el último año: tto ocasional esteroides sistémicos
Últimos 6 meses: pérdida 20 kg, anorexia
Un mes antes hematuria que se resolvió espontáneamente en pocos días
Una semana antes, astenia intensa y rash levemente pruriginoso manos y pies, parestesias en brazos, debilidad en mano derecha y hemoptisis leve.

Historia prolongada de rinitis e intolerancia a la aspirina.
Hiposmia habitual con dificultad para la respiración nasal.
En los últimos 3 meses epigastralgia frecuente, acompañada de diarrea sin sangre, moco o pus.
No ortopnea, disnea paroxística nocturna o edemas maleolares.

Padre fallecido a los 73 años por ACVA. Madre sana con tto hipertensivo.

Cuando llega a la consulta: consciente, orientada y colaboradora.
Aspecto caquéctico.
TA 130/80 mm Hg; FC: 115 lpm; FR: 20 rpm; Tª 37,6ºC
La Sat O2 basal era de 91% y alcanzaba 99% con gafas nasales a 3 lpm
Cabeza y cuello sin puntos dolorosos y con pares craneales normales.
No rigidez de nuca, ni adenopatías palpables o ingurgitación yugular.
No se auscultan soplos carotídeos.
No bocio.
AP: Sibilancias diseminadas bilaterales. AC: ligera taquicardia sin soplos ni extratonos. Abdomen: blando, depresible e indoloro.
No se palpan visceromegalias.
Tacto rectal normal con prueba positiva para sangre oculta en heces (Test de guaiac). Extremidades sin edemas.
Púrpura palpable en el tercio distal de extremidades inferiores y en la cara dorsal de ambas manos.
En la exploración neurológica se comprueba una atrofia de los interóseos de la mano derecha.
Fuerza muscular ligeramente disminuida en los extensores de la mano derecha. Pérdida de sensibilidad a ese nivel.
Pérdida de fuerza en la extremidad inferior izquierda.
Reflejos osteotendinosos disminuidos y simétricos.

En los análisis efectuados al inicio del estudio se aprecia:
Hemograma: 13.500 L (82 N; 4 L; 3 M; 10 E), Hb 13,9 g/dL; Hto. 42,6; VSG 71 mm/h. Valores corpusculares normales.
Coagulación: 642.000 plaquetas/mm3; TP 14,9 seg.
Bioquímica: Glucemia 110 mg/dL; Urea 43 mg/dL, Creatinina 1,4 mg/dL; Proteínas totales 6,7 g/dL; Calcio 9,54 mg/dL; Bilirrubina total: 1,4 mg/dL; GOT 65 U/L; GPT 109 U/L; Fosfatasa Alcalina 100 U/L; LDH 271 U/L. Na+ 140 mmol/L; K+ 4,5 mmol/L.
Orina elemental: normal. En el sedimento se observan numerosos hematíes. Inmunoglobulinas: IgG 1780 mg/dL; IgE 1200 U/mL;
Anticuerpos antinucleares: positivos a título 1/320.
Componente C3c del complemento: 77 mg/dL;
Componente C4 del complemento: 20 mg/dL.
Factor reumatoide: negativo.
Anticuerpos antiaspergillus: negativos
Espirometría: CVF 3,45 (65%), VEMS 2,39 (54%).
Pletismografía: TLC 5,06 (73%); RV 1,60 (94%). RV/TLC 32 (128%). Resistencias totales de la vía aérea: 2,55 (normal 0,8-2,4).
Difusión: TLCO 19,1 (53%);
Gasometría arterial basal: pH 7,51, PO2 62 mmHg; PCO2 31 mmHg; HCO3 22 mmol/L.
EKG: Taquicardia sinusal con alteraciones inespecíficas de la repolarización en cara inferior.





Diagnóstico¿?...

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