Leiomiosarcoma gigante de utero. Presentacion de un caso clinico.3
El diagnóstico de los leiomiosarcomas intestinales resulta difícil a causa del crecimiento extraluminal, de su excepcionalidad y de la ausencia de signos patognomónicos. Los procedimientos endoscópicos y baritados habituales resultan insuficientes aunque éstos últimos identifican correctamente aproximadamente al 70% de los mismos. La prueba diagnóstica de elección es la TAC, con una sensibilidad del 98%; además proporciona información sobre su tamaño, directamente relacionado con su malignidad. 14 La angiografía selectiva detecta más del 90% de los leiomiosarcomas especialmente si presentan sangrado activo; sin embargo, al igual que la TAC distingue con dificultad lesiones benignas de malignas. 14 La hemorragia digestiva es la forma de presentación clínica más común. Habitualmente el sangrado digestivo es crónico, débil y oculto, y por tanto causa de anemia, aunque ocasionalmente resulta ser profuso y grave. 14
Las neoplasias malignas del intestino delgado representan únicamente el 2% de los tumores gastrointestinales. En su mayoría corresponden a adenocarcinomas y tumores carcinoides. Los tumores originados en la musculatura lisa intestinal se engloban dentro de la denominación de tumores estromales. Predominantemente se localizan en yeyuno e íleon. El tratamiento de esta entidad sigue siendo fundamentalmente quirúrgico, 15
El leiomiosarcoma cutáneo es un tumor raro derivado de músculo liso, constituye el 10% de los sarcomas de pares blanda. Los primeros casos fueron descritos por Stout y Hill en 1958 16. Su clasificación y pronóstico dependen del lugar de origen y de su localización anatómica, el 85% de las lesiones se presentan en extremidades. El manejo terapéutico es siempre quirúrgico, existiendo posibilidad de recurrencia y metástasis, aunque es poco frecuente. 17
La evolución del leiomiosarcoma suele ser tórpida hasta el fallecimiento de la paciente por la imposibilidad de resección de las metástasis o por la toxicidad tumoral. La cirugía reglada de estadificación es obligada para definir el estadio de la paciente, aunque en ocasiones a pesar de estatificar correctamente la aparición de metástasis o recidiva locorregional ensombrece el pronóstico. 18
Las metástasis pulmonares normalmente siguen en su evolución, incluso al cabo de muchos años, al sarcoma uterino aunque se han descrito casos en que estas anteceden al descubrimiento del tumor primario. 19,20 En algunos casos la quimioterapia puede conseguir el control de las metástasis, 21 la radioterapia no suele ser eficaz, siendo la cirugía la base del tratamiento tanto en el tumor primario como en su recidiva loco-regional o a distancia. 21 Otro lugar poco común es el sistema nervioso central donde se han descrito metástasis de especial gravedad. 22 En otro caso la metástasis única intraabdominal se encontraba en el hilio esplénico, localización infrecuente, siendo mayormente observada, en el peritoneo, epiplón y ganglios. 23
El cáncer se ha convertido en una de las principales causas de muerte en la población femenina. En relación a los tumores de origen ginecológico, se estima que 80.000 mujeres desarrollarán un cáncer de este tipo en Estados Unidos de Norteamérica durante el año 2006 y de ellas 36% morirá finalmente como consecuencia de su cáncer. 24
Las metástasis pulmonares en los tumores de origen ginecológico son frecuentes, con una incidencia de 2% a 28%.25 Pese a ser poco conocido, la resección de metástasis pulmonares de estos tumores ha demostrado prolongar la sobrevida en casos seleccionados. La primera resección de una metástasis pulmonar de un cáncer ginecológico fue realizada por Torek en 1930, en una paciente con un adenocarcinoma uterino. 26 Desde entonces se han realizado resecciones de metástasis pulmonares de diferentes cánceres ginecológicos con resultados similares a lo observado en otros tumores primarios. 7, 27
La incidencia de metástasis pulmonares en cáncer de endometrio es de 6%, siendo la mayoría metacrónicas. 28 En los estudios de pacientes sometidas a resección de metástasis pulmonares el intervalo libre de enfermedad luego de la resección ha sido de 21 a 29 meses, la sobrevida media de 15,7 a 81 meses y la sobrevida a cinco años de 57,2% a 75,7%.29
La incidencia de metástasis pulmonares en sarcomas uterinos es de 4% en general y de 7% a 28% en los sarcomas estromales endometriales. 30 No existen estudios randomizados entre quimioterapia y resección de metástasis pulmonares, y los estudios de quimioterapia incluyen pacientes con metástasis pulmonares y enfermedad metastásica en otras localizaciones, lo que no permite comparar los resultados. Sin embargo, la sobrevida a cinco años luego de la resección de metástasis pulmonares ha sido de 43% a 53% en sarcomas uterinos, 31 de 27% a 50,6% en leiomiosarcomas, 32 y de 45% en los sarcomas estromales. 33 Lo que sugiere que en pacientes seleccionados la resección quirúrgica es una excelente alternativa terapéutica, con resultados similares a la resección de metástasis pulmonares en otros tumores primarios.
CONCLUSIONES:
El tratamiento de este tipo de tumor sigue siendo preferentemente quirúrgico, por ser poco sensible a la quimio y radioterapia.
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