Cuando el cortocircuito es hacía una cámara cardíaca del lado derecho, la hemodinámica semeja a aquellos cortocircuitos extracardiacos de izquierda a derecha. El flujo de fístula ocurre durante la sístole y la diástole, excepto con fístulas al ventrículo izquierdo. Cuando la conexión de la fístula es hacia una cámara cardíaca izquierda, la hemodinámica imita a la de la insuficiencia aórtica.  Hay tantas variedades fisiopatológicas, como variedades anatómicas existan.

Los principales factores que determinan la conducta fisiopatológica de la fístula son; el tamaño de la comunicación, la cantidad de flujo que drena a través de ésta, la resistencia de la cámara receptora y el desarrollo de isquemia miocárdica. Generalmente el volumen de sangre a través de la fístula es pequeño, pero éste puede llegar a ser tan grande como dos veces al gasto cardíaco. Habitualmente los cortocircuitos más grandes son aquellos que conectan al lado derecho del corazón, más que al izquierdo. Esto es probable, debido a que existe un mayor estrechamiento durante la sístole, cuando el orificio de la comunicación es hacia el ventrículo izquierdo, como también por el menor gradiente de presión que existe entre la aorta y el ventrículo izquierdo. La perfusión miocárdica puede estar disminuida para aquélla porción del miocardio alimentada por la arteria coronaria anormalmente conectada (fenómeno de robo hemodinámico). ^6,7

Algunas fístulas han sido encontradas grandes en el período neonatal, pero hay datos aún no concluyentes de si el tamaño de las fístulas coronarias y el cortocircuito aumenta con la edad.⁸  El cierre espontáneo de una fístula ha sido reportado, pero es extremadamente raro.^9-20 La historia natural de las fístulas coronarias es variable. Muchos pacientes se encuentran asintomáticos durante toda su vida. Los síntomas se pueden desarrollar desde el nacimiento o manifestarse en la quinta o sexta década de la vida.^10-24 Hay cierre espontáneo en algunos casos pediátricos.²⁵ No ocurre lo mismo en la población adulta.^{26, 27}

La gran mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. Los pacientes con grandes cortocircuitos de izquierda a derecha pueden tener síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, especialmente en la etapa de lactante, y ocasionalmente en el período neonatal. Algunos pacientes pueden tener angina y evidencia electrocardiográfica de isquemia miocárdica. El mecanismo de producción de la angina por fístulas coronarias ha sido discutido por varios autores.^6,8

Muchos pacientes son reconocidos por la presencia de un soplo, ya que la insuficiencia cardíaca es rara. Al examen físico, puede haber evidencia de crecimiento cardíaco y aumento de la actividad precordial. El signo clínico típico, es la presencia de un soplo continuo, que puede semejar al del conducto arterioso, excepto que éste se ausculta de una mayor intensidad en un sitio inusual, generalmente a lo largo del borde esternal derecho o izquierdo bajo, siendo de mayor intensidad durante la diástole que durante la sístole. En nuestro paciente, el soplo inicialmente fue referido como sistólico, posiblemente porque aún mantenía resistencias pulmonares elevadas. El primero y segundo ruido generalmente son normales. Un retumbo mitral puede auscultarse en pacientes con un considerable cortocircuito de izquierda a derecha.^5,6

Radiológicamente, el corazón puede ser normal en tamaño y forma o con ligero crecimiento y aumento del flujo pulmonar; a veces puede observarse una masa paracardíaca izquierda. El electrocardiograma generalmente es normal, pero puede mostrar un patrón de hipertrofia biventricular, si el flujo es considerable.

La ecocardiografía bidimensional Doppler-color, es un examen no invasivo de importancia para el diagnóstico de estas anormalidades ya que permite la identificación del sitio de origen, curso y sitio de entrada de la fístula, además de la dilatación de las cavidades y el flujo turbulento en la fístula y en la cámara receptora.^10-12

Es importante además para detectar la presencia de anomalías asociadas además de proporcionar el diagnóstico diferencial con malformaciones que provoquen soplo continuo, como la persistencia del canal arterial, la comunicación interventricular con insuficiencia aórtica, entre otras.

El ecocardiograma bidimensional combinado con doppler color puede detectar anomalías coronarias.¹¹ Con el abordaje transtorácico se puede observar cuando la fístula se origina a nivel de la arteria coronaria izquierda, pero depende de la ventana acústica, de la edad del paciente, y del tamaño de la fístula. Otros signos que pueden percibirse son: el aumento del calibre y del flujo en los vasos que forman la fístula. Posiblemente y debido a dificultades técnicas, un diagnóstico correcto inicial, no siempre es posible. El cateterismo cardíaco demuestra un aumento del flujo pulmonar, con una relación QP/QS elevada y aumento en la saturación en las cavidades derechas, si el cortocircuito es elevado. La aortografía y aún mejor la coronariografía selectiva muestran con precisión el lugar de origen, trayecto y desembocadura de la fístula.^12,13

El diagnóstico diferencial debe efectuarse con las siguientes cardiopatías: conducto arterioso persistente, ventana aortopulmonar, comunicación interventricular e insuficiencia aórtica, túnel aorta-ventrículo izquierdo y fístulas arteriovenosas pulmonares o de la pared torácica.

El tratamiento quirúrgico está indicado en todos los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva, angina de pecho o endocarditis bacteriana subaguda. También la hipertensión arterial o simplemente la presencia de sintomatología clínica hace aconsejable la indicación quirúrgica para algunos ^12,14.  Aunque la conveniencia del tratamiento quirúrgico ha sido puesta en duda en los pacientes jóvenes y en los que tienen fístulas pequeñas o asintomáticas,¹⁵ el cierre electivo de todas las fístulas después del primer año de vida parece justificado, por la mayor morbilidad postoperatoria y la más alta incidencia de complicaciones observadas en los grupos de mayor edad.^7,15 El objetivo quirúrgico consiste en eliminar la fístula sin producir isquemia miocárdica.¹⁶

La fístula única, localizada en el extremo de una arteria coronaria mayor o de una de sus ramas, puede ser interrumpida mediante ligadura extracardíaca practicada en el punto de conexión con la arteria pulmonar o cámara cardíaca correspondiente, siempre que se pueda disecar el trayecto fistuloso de forma segura.^15-17 De lo contrario, está indicado el cierre mediante sutura directa intracardiaca bajo circulación extracorpórea.^18-30 Las fístulas laterales múltiples pueden cerrarse mediante la arteriorrafia tangencial, sin necesidad de abrir el corazón.

Sin embargo, el abordaje intracardiaco permite el cierre seguro directo mediante sutura de todos los trayectos fistulosos y minimiza la posibilidad de cortocircuito residual. El riesgo de muerte postoperatoria es menor del 2%, especialmente en los niños operados en las dos primeras décadas de la vida. La incidencia de infarto del miocardio postoperatorio es también baja.¹⁵ Hasta hace poco, la cirugía fue el único tratamiento definitivo disponible para las fístulas coronarias.   Recientemente, la embolización percutánea transcatéter, ha surgido como un tratamiento alternativo seguro y eficaz ^5,20 y cuando se encuentre disponible, debe considerarse el tratamiento de elección.

El objetivo de la embolización es ocluir la arteria fistulosa tan distal como sea posible. Recientemente nuevos espirales de acero con sistema de liberación controlado, han sido evaluados clínicamente para este fin.^{28, 29, 30}  La circulación extracorpórea debe usarse también para cerrar las fístulas de acceso difícil y para fístulas que se acompañan de aneurismas grandes que requieran de aneurismorrafia.^31,32

En el caso que describimos, hasta ahora el paciente no ha necesitado tratamiento quirúrgico y evoluciona clínicamente estable y se evalúa periódicamente en consulta de cardiología.