Muchas son las enfermedades autoinmune órgano-específica y no órgano-específicas descritas en relación a los SPA. Papadopoulos y Hallengren reportaron, en 1993, el primer caso de asociación de Síndrome Poliglandular Autoinmune tipo III con Enfermedad Celíaca (EC),¹² cuya frecuencia se encuentra en menos del 1% en las distintas series en el mundo. ^13-15

Considerando lo infrecuente de esta última asociación, decidimos exponer el siguiente caso clínico, adscribiéndonos a la clasificación divisora de Neufeld.

Presentación de Caso

Paciente femenina, de 27 años de edad, raza blanca y nacionalidad española. Nacida a término, de parto eutócico, peso al nacer 3500 g, talla 52 cm. A los 5 meses de edad, comienza a presentar diarreas y vómitos frecuentes, retardo pondoestatural, que ocasionan múltiples y prolongados ingresos hospitalarios. A los 18 meses se hace diagnóstico, por biopsia yeyunal, de Enfermedad Celíaca. Se impone tratamiento con dieta sin gluten y mejora su cuadro diarreico, no así su crecimiento y desarrollo. A los 25 meses de nacida se asocia Diabetes Mellitus tipo 1, cumpliendo hasta la fecha múltiples esquemas de tratamiento insulínico (actualmente con, Insulina Detemir: 18 U a las 8.00 a.m. y 10 U a las 8.00 p.m. e Insulina Aspart: 10 U a las 8.00 a.m., 6 U a las 12.00 p.m. y 8 U a las 8.00 p.m.) con muy mal control metabólico. Su desarrollo pondoestatural continuo retardado con ausencia de caracteres sexuales secundarios (a la edad de 14 años su peso era 28 Kg. y su Talla de 90 cm.), con determinaciones de hormona de crecimiento dentro de valores normales. A dicha edad se diagnostica Hipotiroidismo primario debido a tiroiditis autoinmune. Se inicia tratamiento hormonal sustitutivo con Levotiroxina (En estos momentos con 200 µg por día) y dos años después ha ganado peso y talla, presenta menarquia y aparecen sus caracteres sexuales secundarios. Actualmente sus menstruaciones son irregulares y dolorosas. FUM (fecha de última menstruación) 4 de febrero de 2008 (un mes antes de su ingreso actual). No ha tenido embarazo. Su desarrollo intelectual es normal, no trastorno en el aprendizaje escolar.

Acude a nuestra Clínica, en marzo de 2008, para cumplimentar un Programa Médico Evaluativo.

Como antecedentes familiares de importancia ambas abuelas maternas vivas y sufren de Diabetes Mellitus tipo 2. Padres vivos, sanos.

En el momento de su ingreso se encontró:

Al interrogatorio: Poliuria, polidipsia, deposiciones diarreicas en número de 3-4 por día, pastosas, abundantes en cantidad, sin sangre, flemas, cólicos, pujos ni tenesmo rectal. Artralgias ocasionales en manos y pies.

Al examen físico como datos positivos: Se encontró baja talla y peso para su edad y sexo, aunque con Índice de Masa Corporal (IMC) normal (Peso: 40 Kg, Talla: 1.37 cm. IMC: 21.39). Buena mecánica ventilatoria, adecuada hemodinámica (TA: 110/75 mmHg; FC: 68 /mto) no soplos, no rose pericárdico y rítmica.

Extremidades cortas y simétricas, con braquidactilia. Contractura y rigidez articular en muñecas, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de ambas manos, sin signos flogísticos, sin deformidad articular. Similar limitación en tobillos, metatarsofalángicas en interfalángicas proximales de ambos pies. Sin signos flogísticos pero con ligero engrosamiento de la piel que recubre dichas articulaciones. Genus valgus bilateral.

No melanodermia, no lesiones hipocrómicas de la piel, no alopecia, no esclerodermia, no esclerodactilia, no fenómeno de Raynaud, no edema, no mixedema, no bocio, no exoftalmos, no galactorrea, no disfagia, no aftas bucales, no glositis de Hunter. No otras alteraciones.

Exámenes complementarios:

Se realizó Ultrasonidos de Glándula Tiroides y Abdomen completo, normales. Mientras que en el survey óseo articular se corrobora deformidad articular, con signos de osteoporosis y reducción de los espacios articulares.

Hemograma completo

Resultados: hemoglobina (Hb): 123 g/L, hematocrito (Hto): 0,40; Leucocitos: 9.0 x 109/L; Neutrófilos: 60%; Linfocitos: 36%; Monocitos: 03%; Eosinófilos : 01%

Eritrosedimentación: Resultados: 41 mm. Valor de referencia: 1-20

Glicemia: Resultados: 16.6 mmol/L. Valor de referencia: 4.20- 6.1

Creatinina: Resultados: 105 µmol/L. Valor de referencia 44-132

Hb A1C: Resultados: 8,5%. Valor de referencia: Menos de 7%

Colesterol total: Resultados: 5.13 mmol/L. Valor de referencia: 3.6-5.7

Colesterol HDL: Resultados: 0.84 mmol/L. Valor de referencia: Mayor 0.9

Colesterol LDL: Resultados: 3.63 mmol/L. Valor de referencia: Menor 3.88

Triglicéridos: Resultados: 1,46 mmol/L. Valor de referencia: Hasta 2,28

VLDL: Resultados: 0,66g/L. Valor de referencia: 0.45-1.03

ALAT: Resultados: 22 U/L. Valor de referencia: 0-40

ASAT: Resultados: 11 U/L. Valor de referencia: 0-40

FAS: Resultados: 80 U/L. Valor de referencia: 75-275 U/L

Gamma GT: Resultados: 20 UL. Valor de referencia: 4-18 U/L

Albúmina Sérica: Resultados: 38,9 g/L. Valor de referencia: 35-55

Coagulograma mínimo: Resultados: Tiempo de Protrombina: C: 14 P: 16. Plaquetas: 250 x 109/L

Ácido úrico: Resultados: 219 mmol. Valor de referencia: 142-339

Electrocardiograma: Resultados: Ritmo sinusal normal

Amilasa sérica: Resultados: 111 U/L. Valor de referencia: Hasta 120

Amilasa pancreática: Resultados: Menor de 14 U. Valor de referencia: 13-60 U

Cortisol basal: Resultados: 655.8 mmol/L. Valor de referencia: 276-628

FSH: Resultados: 1.66 mmol/L. Valor de referencia: Fase L 1.8-3.7

LH: Resultados: 5.66 mmol/L. Valor de referencia: 5-12

Prolactina: Resultados: 97.5 mmol/L. Valor de referencia: 72-511