La enfermedad vascular congénita puede afectar las arterias, los capilares, las venas y los senos venosos. Las anomalías pueden manifestarse por la persistencia de vasos embrionarios, por falta de desarrollo de otros, por alteraciones en su tamaño y morfología o por la presencia de anormalidades debidas a malformaciones arteriales, capilares o venosas, en forma aislada o combinada.
La sintomatología de los pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva a menudo empieza cuando los pacientes están físicamente activos. Los signos iniciales se relacionan al sitio del sangrado tales como hemiparesia, afasia, etc., en contraste con la hemorragia subaracnoidea (HSA), en la que la cefalea súbita, el vómito y la instalación durante la actividad son las manifestaciones iniciales, habitualmente sin signos neurológicos focales. La sintomatología neurológica en pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) aumenta gradualmente en minutos y la mayor parte de las veces en unas cuantas horas. Si la hemorragia permanece pequeña no se añaden otros signos clínicos, pero si por otro lado la hemorragia continúa aumentando de tamaño, aparecen cefalea, vómito y alteración de la conciencia, así como crisis convulsivas en aquellos pacientes con hematomas lobares o subcorticales.
Se ha especificado muchas veces que la hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva se caracteriza por un patrón anatómico muy estereotipado que afecta especialmente regiones predominantemente nutridas por arterias penetrantes (arteria de Heubner, lenticuloestriadas, talamogeniculadas), siendo la localización más común en los ganglios laterales basales (putamen y cápsula interna en 40-50%), lobar 15 a 25%, talámica 10 a 20%, núcleo caudado 8%, puente 8% y cerebelo 8%.
Los datos clínicos en un paciente determinado no son modificados por la localización específica del hematoma. Así, los hematomas de ganglios basales habitualmente causan hemiparesia contralateral, pérdida hemisensitiva y desviación ipsilateral conjugada de los ojos. Los hematomas en la porción media del putamen cerca de la rodilla de la cápsula interna son responsables de hemiparesia persistente, mientras que las lesiones que se localizan más anterior y posteriormente pueden causar sólo signos motores deficitarios menores y transitorios. En lesiones más posteriores, pueden presentarse sólo una hemianopsia, disfasia o cambios en la conducta. Los hematomas en el núcleo caudado son responsables de alteraciones cognoscitivas y en la conducta incluyendo abulia, agitación, inquietud y dismnesia; la hemiparesia (que a menudo es transitoria) puede aparecer cuando la hemorragia del caudado diseca las regiones laterales hacia la cápsula interna. (3)
Las hemorragias talámicas, las cuales pueden ser pequeñas o limitadas a las porciones mediales, laterales y posteriores del tálamo, se manifiestan por pérdidas hemisensitivas y hemiataxia contralaterales. También aparece una serie de signos neurooftalmológicos: las pupilas son a menudo pequeñas y pobremente reactivas y puede haber una pérdida de la mirada vertical con desviación de los ojos hacia abajo y hacia adentro o una hiperaducción con insuficiencia de la abducción (pseudoparálisis del sexto par) y esto puede notarse en el lado opuesto.
Otras manifestaciones agregadas son las alteraciones de la conducta que incluyen disminución del estado de alerta, negación visual y afasia. Los hematomas lobares generalmente producen signos focales reflejando su localización: lesiones occipitales producen hemianopsia; lesiones frontales provocan alteraciones de la conducta y disminución motora; lesiones parietales causan negación, así como signos de conducta o síntomas cognoscitivos; las lesiones temporales producen afasia, agitación y hemianopsia. Las crisis convulsivas son muy comunes en pacientes con hematomas lobares. Los hematomas del tallo pueden ser extensos, afectando las porciones paramedianas del segmento basal de la protuberancia y produciendo cuadriparesia, pupilas pequeñas pero reactivas, alteración de la mirada horizontal bilateral y coma. Los pacientes con hematomas cerebelosos más comúnmente muestran vómito y ataxia y pueden estar incapacitados para mantenerse en ortostatismo; también son comunes las alteraciones de la conciencia, desviación "skew" y otras anormalidades de la motilidad ocular. En algunas ocasiones la hemorragia intracraneal (HIC) lobar en pacientes ancianos se asocia con la llama da angiopatía amiloidea, enfermedad caracterizada por infiltración de las arterias pequeñas del parénquima cerebral o del espacio subaracnoideo con material congofílico amiloideo. Las hemorragias son habitualmente múltiples, subaracnoideas o lobares y esta enfermedad se ha asociado a la de Alzheimer y a infartos pequeños múltiples con leucoencefalopatía.
La hemorragia intracraneal (HIC) también puede ser causada por coagulopatías así como por el uso de anticoagulantes o de trombolíticos. En estas circunstancias los hematomas más habitualmente afectan el cerebelo o los lóbulos cerebrales desarrollándose las hemorragias en forma gradual pero inexorable y agrandándose progresivamente. Con frecuencia el drenaje quirúrgico es necesario en estos casos. También la hemorragia intracraneal (HIC) puede ser resultado de enfermedades hemorragíparas como la trombocitopenia, la leucemia, la hemofilia y la anemia aplástica. También pueden presentarse como complicación de la terapia trombolítica en el infarto isquémico. (3)
En pacientes jóvenes normotensos, las malformaciones vasculares son una causa frecuente de hemorragia intracraneal (HIC). Estas malformaciones arteriovenosas (MAV) pueden afectar capilares o venas (angiomas cavernosos y venosos); fístulas arteriovenosas y malformaciones arteriovenosas son las alteraciones más comunes. El riesgo de hemorragia en pacientes con malformaciones arteriovenosas (MAV) es cerca del 2.2% por año persistiendo al menos por 15 o 20 años sin modificaciones y la mortalidad de la hemorragia inicial es cerca del 18%. El traumatismo craneoencefálico, a veces no reconocido, es una causa muy importante de hemorragia intracraneal (HIC). Los hematomas traumáticos tienden a aparecer en las regiones frontoorbitarias y en las superficies temporales basales. Otras causas leves de hemorragia intracraneal (HIC) son el uso de drogas ilícitas como la metanfetamina, la cocaína y el "crack", así como también otras drogas como la fenilciclidina, la efedrina y la fenilpropanolamina. El sangrado intracraneal puede ser consecutivo al uso oral, nasal o intravenoso de estos agentes farmacológicos.
Evaluación diagnóstica y manejo
Además de realizar un examen neurológico completo y detallado, las etapas iniciales en la evaluación de un paciente con sospecha de hemorragia intracraneal (HIC) debe incluir una evaluación de la presión arterial del paciente y la facilidad para proteger la vía aérea; pacientes en estado comatoso deben ser intubados. El estado de su coagulación debe determinarse y administrarse protamina intravenosa en pacientes cuya hemorragia es debida a exceso de heparina. Si el paciente recibió agentes trombolíticos y se está deteriorando neurológicamente, debe utilizarse el ácido épsilon aminocaproico y los crioprecipitados. Pacientes que han estado recibiendo warfarin sódico deben de recibir vitamina K y plasma fresco congelado. El uso de la tomografía computada y la imagen por resonancia magnética han resuelto la mayor parte de los casos de hematomas intracerebrales en relación a su diagnóstico temprano. Estas lesiones pueden demostrarse muy tempranamente en la tomografía computada. En caso de duda debe de practicarse angiografía digital para tratar de encontrar la causa productora del sangrado. Sin embargo, con el refinamiento de las técnicas de angiografía por resonancia magnética, muy probablemente esta técnica reemplace a la angiografía digital convencional.
Las lesiones secundarias que resultan de un aumento de la presión intracraneal, de las hernias cerebrales internas o la de hidrocefalia deben de ser manejadas en forma temprana. Los anticonvulsivos deben administrarse profilácticamente en pacientes con sangrado lobar o sub cortical o en cualquier paciente que ha tenido una crisis convulsiva. (3)
Es importante monitorizar la presión intracraneal puesto que es una manera muy importante para guiar la terapia médica y para poder tomar decisiones en relación a intervención quirúrgica temprana o tardía. Las indicaciones para monitorización de la presión intracraneal incluyen un puntaje de 8 o menos en la escala de Glasgow.
Disminuir la presión arterial es potencialmente peligroso por varias razones: la reducción de la presión arterial puede disminuir la presión de perfusión cerebral a niveles isquémicos en presencia de aumento de la presión intracraneal y la autorregulación se altera en pacientes hipertensos crónicos y el flujo sanguíneo cerebral puede caer significativamente con valores normales de presión arterial y aún la autorregulación puede perderse después de una hemorragia intracraneal (HIC) aguda. Además, aunque los datos definitivos no existen, la presión arterial probablemente no deba ser tratada a menos que la presión arterial media rebase de 130 a 140 mm de mercurio o la presión diastólica exceda los 120 mm, sobre todo durante las primeras 6 horas después de la hemorragia. Deben utilizarse agentes antihipertensivos de acción corta tales como el labetalol o la hidralazina y en ocasiones emplean al mismo tiempo los betabloqueadores para prevenir taquicardia refleja pudiendo además utilizarse la nicardipina intravenosa aunque no se ha definido su efecto sobre la presión intracraneal. (3)