Las anomalías en el recuento de células sanguíneas y otros análisis de sangre pueden proporcionar datos que apoyen el diagnóstico, pero para establecerlo de forma definitiva se debe realizar una biopsia del ganglio linfático afectado con el fin de detectar la presencia o ausencia de células de Reed-Sternberg. El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio agrandado y de la cantidad de tejido que se necesita para hacer un diagnóstico con seguridad. El médico debe extraer suficiente tejido para poder distinguir entre la enfermedad de Hodgkin y otras enfermedades que pueden ocasionar el agrandamiento del ganglio linfático (linfoma no hodgkiniano, otros cánceres con síntomas similares, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, citomegalovirus, leucemia, sarcoidosis, tuberculosis y SIDA).

Cuando el ganglio agrandado se encuentra cerca de la superficie del cuello, es posible realizar una biopsia por aguja. Para ello, se anestesia un área de la piel y se aspira con aguja y jeringa un espécimen pequeño del ganglio. Si este tipo de biopsia no proporciona suficiente tejido para diagnosticar y clasificar la enfermedad de Hodgkin, se debe realizar una pequeña incisión y obtener un espécimen mayor de ganglio linfático. Cuando el ganglio linfático agrandado no se encuentra cerca de la superficie (por ejemplo, cuando se localiza en la profundidad del tórax), la obtención de la muestra puede resultar más difícil. (44)

Estadios de la enfermedad de Hodgkin

Antes de comenzar el tratamiento, se debe determinar hasta dónde se ha extendido el linfoma (es decir, el estadio de la enfermedad). El examen superficial sólo puede detectar un ganglio linfático agrandado, pero los procedimientos de estadiaje detectan la enfermedad que permanece oculta. La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según su extensión y los síntomas que presente. La elección del tratamiento y las perspectivas para el paciente dependen del estadio de la enfermedad. La posibilidad de recuperación completa es excelente para quienes se encuentren en los estadios I, II o III y es superior al 50 por ciento para los enfermos en estadio IV.

Los cuatro estadios se subdividen, según la ausencia (A) o presencia (B) de uno o más de los siguientes síntomas: fiebre inexplicable (superior a los 37,7 ºC durante 3 días consecutivos), sudores nocturnos y una pérdida inexplicable de más del 10 por ciento del peso corporal durante los 6 meses anteriores. Por ejemplo, un estadio puede ser descrito como IIA o IIB.

Se utilizan varios procedimientos para determinar el estadiaje o evaluar la enfermedad de Hodgkin. La radiografía de tórax contribuye a la identificación de ganglios agrandados cerca del corazón. Las linfografías son radiografías que se realizan después de que una dosis pequeña de colorante (contraste), que se observa gracias a los rayos X (colorante radiopaco), se inyecta en los vasos linfáticos del pie. El contraste se dirige hacia los ganglios linfáticos del abdomen y de la pelvis, poniéndolos en evidencia. En gran medida, la TC de abdomen y de pelvis ha reemplazado a este procedimiento. La TC es más rápida y más cómoda que la linfografía y además es capaz de detectar de forma precisa los ganglios linfáticos agrandados o incluso la diseminación del linfoma en el hígado y otros órganos.

El control con galio es un procedimiento alternativo para determinar el estadio de la enfermedad y efectuar el seguimiento de los efectos del tratamiento. Se inyecta en la sangre una dosis pequeña de galio radiactivo y entre 2 o 4 días más tarde se realiza un examen del organismo con un aparato que detecta la radiactividad y que emite una imagen de los órganos internos (gammagrafía).

A veces se necesita una intervención quirúrgica para examinar el abdomen (laparotomía) y para determinar si el linfoma se ha extendido hasta allí. Durante este procedimiento, los cirujanos a menudo extirpan el bazo (esplenectomía) y realizan una biopsia de hígado para determinar si el linfoma se ha extendido a estos órganos. Sólo se realiza una laparotomía cuando la elección del tratamiento depende de los resultados de la misma (por ejemplo, cuando el médico necesita saber si debe prescribir radioterapia o quimioterapia o ambas). (44)

Tratamiento

La radioterapia y la quimioterapia son dos tratamientos eficaces. Con uno o ambos tratamientos, la mayoría de los enfermos que padece la enfermedad de Hodgkin puede curarse.

La radioterapia como único tratamiento cura a más del 90 por ciento de los enfermos que se encuentran en los estadios I o II de la enfermedad. Los tratamientos habitualmente se administran en régimen ambulatorio durante aproximadamente 4 o 5 semanas. La radiación se aplica en las áreas afectadas y en los ganglios linfáticos cercanos.

Los ganglios linfáticos muy agrandados que se localizan en el tórax son tratados con radioterapia habitualmente precedida o seguida de quimioterapia. Mediante este doble enfoque, el 85 por ciento de los enfermos se curan.

Los tratamientos para el estadio III varían según el caso. Cuando el enfermo está asintomático, el uso exclusivo de radioterapia puede ser suficiente. Sin embargo, sólo se cura del 65 al 75 por ciento de estos enfermos. El uso adicional de quimioterapia incrementa la posibilidad de curación al 75 u 80 por ciento. Cuando un paciente presenta otros síntomas además del aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se aplica quimioterapia con o sin radioterapia. Para estos pacientes, la posibilidad de curación oscila entre el 70 y el 80 por ciento.

En el estadio IV, se utiliza una combinación de varios quimioterápicos. Dos combinaciones comunes (tradicionales) son los regímenes de quimioterapia CVPP (ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y prednisona) y ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina). Cada ciclo de quimioterapia dura un mes, con un período total de tratamiento de 6 meses o más. Los tratamientos alternativos incluyen otras combinaciones de fármacos. Incluso en este estadio avanzado de la enfermedad, el tratamiento consigue la curación en más del 50 por ciento de los enfermos.

La decisión de utilizar quimioterapia para tratar la enfermedad de Hodgkin no es fácil ni para el paciente ni para el médico. Aunque la quimioterapia aumenta las posibilidades del paciente de manera notable, los efectos secundarios pueden ser graves. Los fármacos pueden provocar una esterilidad temporal o permanente, un riesgo elevado de infección y una pérdida reversible del cabello. La leucemia y otros cánceres afectan a algunas personas durante períodos de 5 a 10 años, e incluso más tiempo, después del tratamiento con quimioterapia o con radioterapia y a más gente aún cuando el tratamiento ha sido combinado (quimioterapia y radioterapia).

El enfermo que no mejora después de la radioterapia o la quimioterapia o que mejora pero presenta recaídas después de 6 a 9 meses tiene menos posibilidades de vivir más tiempo que el que recidiva después de un año o más de haber recibido el tratamiento inicial. La quimioterapia combinada con altas dosis de radioterapia y trasplante de médula ósea o de progenitores de células sanguíneas puede ser de utilidad para ciertos pacientes. Las altas dosis de quimioterapia combinadas con un trasplante de médula ósea conllevan un alto riesgo de infección, que llega a ser mortal en algunos casos. Sin embargo, aproximadamente del 20 al 40 por ciento de los enfermos que reciben un trasplante de médula ósea se mantiene libre de la enfermedad de Hodgkin durante al menos 3 años, e incluso puede curarse. Los mejores resultados se obtienen en sujetos menores de 55 años que, a pesar de todo, tienen un buen estado general de salud. (44)

Síntomas

El primer síntoma notable es el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos en un área en particular, como el cuello o la ingle, o bien en todos los territorios ganglionares. Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño de forma progresiva y, en general, no producen dolor. En algunos casos, los ganglios linfáticos agrandados, localizados en las amígdalas, causan dificultad al tragar. Los que se localizan dentro del pecho o del abdomen pueden ejercer presión sobre varios órganos, causando dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. Si el linfoma invade el flujo sanguíneo, puede originar leucemia. Los linfomas y las leucemias presentan muchas características similares. Los linfomas no hodgkinianos tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.

En el niño, es probable que los primeros síntomas del linfoma no hodgkiniano sean la infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal, más que la presencia de ganglios linfáticos agrandados. Tal infiltración causa anemia, erupciones y síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal. Los ganglios linfáticos agrandados suelen localizarse en las partes profundas del cuerpo, y suelen provocar una acumulación de líquido alrededor de los pulmones produciendo dificultad respiratoria, presión sobre el intestino, con pérdida de apetito o vómitos y obstrucción de los vasos linfáticos, que producirá a su vez retención de líquidos. (44)

Diagnóstico y estadiaje

Es necesario realizar una biopsia del ganglio linfático a fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin y otras dolencias que también aumentan el tamaño de los ganglios linfáticos.