El linfoma no hodgkiniano puede clasificarse según el aspecto microscópico de la linfa sometida a biopsia (linfocito B o T) que dio origen al linfoma. Aunque se han creado varios sistemas de clasificación, uno de los que se utilizan en la actualidad relaciona el tipo de célula con el pronóstico. Clasifica los linfomas como de grado bajo, con pronóstico favorable; de grado intermedio, con un pronóstico intermedio; y de grado alto, con pronóstico desfavorable. Debido a que estas categorías se basan en pronósticos sin tratamiento, conllevan cierto grado de confusión. En efecto, muchos linfomas de grado bajo se transforman en terminales en el transcurso de los años y muchos de grado intermedio y alto pueden hoy en día curarse completamente.

Los linfomas no hodgkinianos por lo común ya se han extendido ampliamente en el momento del diagnóstico; en sólo un 10 a un 30 por ciento de los enfermos la enfermedad está localizada (en una sola parte del cuerpo). Para determinar en qué medida se ha extendido la enfermedad y la cantidad de tejido neoplásico presente (estadio), por lo general se utiliza la tomografía computadorizada (TC) para examinar el abdomen y la pelvis; también puede ser de utilidad una gammagrafía con galio. El estadiaje por lo general no requiere cirugía. En la mayoría de los casos, también se realiza una biopsia de médula ósea. Los estadios en el linfoma no hodgkiniano son similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico. Se están desarrollando nuevos sistemas de estadiaje para llegar a un pronóstico más exacto conforme a los resultados de ciertos análisis de sangre y al estado general del paciente. (44)

Tratamiento

Algunas personas tienen posibilidades de curación completa; a otras, el tratamiento les prolonga la vida y les alivia los síntomas durante muchos años. La probabilidad de curación o supervivencia a largo plazo depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio de la enfermedad al comenzar el tratamiento. Generalmente, los tipos que se originan a partir de linfocitos T no responden tan bien a la terapia como los que se originan a partir de linfocitos B. La recuperación total es menos probable en las personas mayores de 60 años, en aquellas con extensión neoplásica en todo el organismo, en las que presentan tumores grandes (acumulaciones de células linfomatosas) y en las personas cuyas actividades se ven limitadas a causa de la fatiga y de la inmovilidad.

Los enfermos en estadios iniciales de la enfermedad (estadios I y II) con frecuencia son tratados con radiación sobre el área del linfoma y de las zonas adyacentes. Aunque la radioterapia habitualmente no cura a los pacientes con linfomas de bajo grado, sí puede prolongar su vida, por lo general de 5 a 8 años. Por medio de la radioterapia, los enfermos con linfomas de grado intermedio generalmente sobreviven de 2 a 5 años, mientras que aquéllos con linfomas de grado alto sólo sobreviven de 6 meses a un año. Sin embargo, la quimioterapia con o sin radioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con grado intermedio y alto si se comienza en cuanto se detecta la enfermedad.

Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (estadios III y IV) cuando se realiza el diagnóstico. Los que tienen linfomas de grado bajo quizás no requieran tratamiento inmediato, pero deben someterse a controles frecuentes para asegurarse de que la enfermedad no está causando complicaciones potencialmente graves. La quimioterapia está indicada en sujetos con linfomas de grado intermedio. Los pacientes con linfomas de grado alto deben someterse a una quimioterapia intensiva inmediata porque estos linfomas crecen rápidamente.

En la actualidad existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. Los fármacos quimioterapéuticos pueden administrarse individualmente para los linfomas de bajo grado o bien agrupados en combinación entre ellos en el caso de los linfomas de grado intermedio o alto. Los adelantos en la quimioterapia combinada han mejorado la probabilidad de curación completa en el 50 al 60 por ciento de los enfermos en estadios avanzados. En la actualidad los investigadores estudian el uso de regímenes de quimioterapia intensivos con factores de crecimiento y trasplante de médula ósea.

Se están estudiando nuevas terapias que incluyen los anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas, que son anticuerpos (inmunoglobulinas) que presentan sustancias tóxicas, como compuestos radiactivos o proteínas vegetales llamadas ricinas, unidas a ellos. Estos anticuerpos así creados se unen específicamente a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.

La quimioterapia estándar tiene una utilidad limitada cuando existen recidivas. Se están probando nuevos regímenes de fármacos que son más peligrosos que otros tratamientos pero ofrecen más posibilidades de curar el linfoma.

En el trasplante de médula ósea, se extirpa la médula ósea del paciente (limpia de células linfomatosas) o de un donante compatible y se trasplanta al paciente. Este procedimiento permite que la cantidad de células sanguíneas, que se encontraba reducida por las altas dosis de quimioterapia, se recupere más rápidamente. El trasplante de médula ósea en la mayoría de los casos es eficaz en personas de menos de 55 años. Aunque permite la curación del 30 al 50 por ciento de los pacientes que no se recuperaban mediante la quimioterapia normal, presenta algunos riesgos. Aproximadamente el 5 por ciento (o menos) de los pacientes muere a causa de una infección durante las primeras semanas críticas posteriores al trasplante, antes de que la médula ósea se recupere y pueda producir suficientes glóbulos blancos para luchar contra la infección. También se está estudiando el trasplante de médula ósea para quienes responden bien a la quimioterapia inicial pero que presentan un alto riesgo de recidiva. (44)

Linfoma de Burkitt

El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano de grado muy elevado que se origina a partir de los linfocitos B y tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como la médula ósea, la sangre, el sistema nervioso central y el líquido de la médula espinal.

Aunque el linfoma de Burkitt puede desarrollarse a cualquier edad, es muy frecuente en niños y adultos jóvenes, particularmente en los varones. También puede desarrollarse en enfermos de SIDA.

A diferencia de otros linfomas, el linfoma de Burkitt presenta una distribución geográfica específica: es muy frecuente en África central. Está causado por el virus de Epstein-Barr, que produce mononucleosis infecciosa en los habitantes de los países desarrollados. Sin embargo, quienes padecen el linfoma de Burkitt no contagian la enfermedad a otras personas. No se puede explicar por qué el virus causa linfoma en África central y mononucleosis en otros países. (44)

Síntomas

Grandes cantidades de células neoplásicas pueden acumularse en los ganglios linfáticos y órganos del abdomen, causando un gran crecimiento de los mismos. Los linfomas pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces. (44)

Diagnóstico y tratamiento

Para establecer el diagnóstico, el médico realiza una biopsia del tejido anormal y prescribe otras pruebas para determinar la extensión de la enfermedad (estadiaje).

No es frecuente que la enfermedad se limite a un área (es decir, que sea localizada). El pronóstico es desfavorable si en el momento del diagnóstico el linfoma ha invadido la médula ósea, la sangre o el sistema nervioso central.

Sin tratamiento, el linfoma de Burkitt crece rápidamente y es mortal. Puede ser necesario recurrir a la cirugía para extirpar las partes afectadas del intestino, que de otra manera producirían hemorragia y obstrucción o perforación. La quimioterapia es intensiva. Los medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina. La quimioterapia puede curar aproximadamente el 80 por ciento de enfermos con enfermedad localizada y el 70 por ciento de aquellos cuya enfermedad está moderadamente avanzada. Para una enfermedad que se ha extendido ampliamente, la proporción de curación es del 50 al 60 por ciento, pero disminuye al 20 o al 40 por ciento si el linfoma ha invadido el sistema nervioso central o la médula ósea. (44)

El Linfoma no Hodgkin corresponde a una entidad clínica cuyo desarrollo recién comienza en la actualidad. Sistemas de clasificación que hace 10 años agrupaban a todas las entidades clínicas han ido desapareciendo con el avance de los sistemas de diagnostico en particular la Anatomopatología y el uso de la Citometría de Flujo para determinar las características celulares. (3-7)

Existen más de 20 subtipos de tumores que son incluidos en las clasificaciones actuales, cuyo diagnostico y tratamientos son independientes para cada uno de ellos. (3-7)

Pronóstico

Debido a que los patrones de diseminación de la Enfermedad de Hodgkin son distintos a los del linfoma no Hodgkin (LHN), la clasificación de Ann Arbor antes mencionada es poco específica para identificar a los subgrupos de pacientes con linfomas no Hodgkin (LHN).