Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura
Autor: Dr. Antón Sainz Mandiola | Publicado:  27/08/2010 | Ginecologia y Obstetricia , Medicina Interna , Oncologia , Neumologia , Casos Clinicos de Neumologia , Casos Clinicos de Ginecologia y Obstetricia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos de Medicina Interna | |
Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura .2

Tras revisión de literatura médica se diagnostica “leiomiomatosis benigna metastásica” y se comienza tratamiento con tamoxifeno a dosis de 20 mg al día

La paciente es remitida al instituto oncológico de referencia de nuestra comunidad, donde se corrobora el diagnóstico y se recomienda continuar con tratamiento hormonal.

Posteriormente ante la persistencia de funcionamiento del ovario derecho en determinadas series analíticas se decide tratamiento con decapetil (triptoleina) a fin disminuir la secreción estrogénica, pero sin conseguirlo tras varios pulsos recibidos, se decide exéresis quirúrgica del ovario derecho, estando pendiente de dicha intervención.

Las radiografías de tórax en el control evolutivo no muestran crecimiento ni disminución del tamaño de las masas pulmonares.

No ha presentado clínica respiratoria nueva, ni tos, ni dolor torácico, ni disnea, ni nuevos episodios de hemoptisis

La auscultación cardiopulmonar esta dentro de la normalidad. Permanece sin pérdida de peso dolor de ningún tipo y sin afectación del estado general, salvo cierta astenia referida y los síntomas adaptativos, en grado leve secundarios a su patología de base.

Espirometría - CVF 75% y FEV 1 71%. Flujos mesoespiratorios normales
La exploración en nuestra unidad médica es absolutamente normal.
Se encuentra pendiente de ooforectomía derecha, que se realizara en un plazo breve de tiempo.

Historia laboral

Presenta estudios de administrativo pero nunca ha ejercido. Divorciada hace años, empezó a trabajar como limpiadora de una iglesia.

Acude a EVI solicitando una valoración de parte desde su actividad laboral. No se encuentra en incapacidad temporal, y refiere haber acordado con el párroco una actividad de menor exigencia física.

Sin problemas en el ámbito de relación laboral.

Reunido el EVI, se decidió la no concesión de grado de incapacidad permanente, con el fin de continuar tratamiento y reconocimiento de incapacidad temporal en el momento de la realización de la intervención quirúrgica.

Se decide hacer un seguimiento por parte de nuestra unidad con finalidad evaluadora y científica.

DISCUSIÓN

La leiomiomatosis benigna metastatizante es un entidad extremadamente rara, con alrededor de 80 casos descritos en la literatura médica, siendo el primer caso publicado en 1939 (2)

Comúnmente se presenta en pulmón con afectación múltiple y bilateral. Hay casos más raros registrados en endocardio (3), peritoneo, ganglios linfáticos, hueso (13), mesenterio, sistema nervioso central (SNC) y tejidos blandos. Nos consta la existencia de un caso de afectación por extensión del plexo braquial izquierdo con la clínica secundaria (4) en el que fue obligado la resección quirúrgica al igual que en el caso de afectación cardiaca.

Hay un caso registrado con afectación pulmonar y metastásica en vertebras torácicas y dorsales, con clínica de dolor óseo lumbar que remitió tras tratamiento hormonal (13)

En la mayoría de los demás casos la opción quirúrgica curativa se desestimo.

Es una enfermedad de curso benigno, salvo complicaciones por crecimiento y afectación de estructuras vecinas (1).

Se han planteado dudas sobre si en realidad se trata de leiomiosarcomas uterinos de bajo grado metastatizando a pulmón, hamartomas, o leiomiomas primarios pulmonares.
El diagnostico diferencial más importante es con el leiomiosarcoma, a fin de no someter a los pacientes a tratamientos oncológicos innecesarios

La ausencia de atipias citológicas, mitosis significativas y necrosis descartan el diagnostico de leiomiosarcoma (2).

Entre otros muchos aspectos, el grado de atipias, índice de mitosis y la presencia o ausencia de necrosis son los factores más importantes en la predicción de la conducta del tumor (9).

Los últimos estudios realizados (6) comparando las características clínicas, aspectos inmunohistoquímicos, clonalidad y longitud del telómero de múltiples tumores en pulmón y útero de tres pacientes con leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM), orientan a la hipótesis más probable de que la leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es el resultado de una siembra hematógena monoclonal de leiomiomas uterinos de apariencia benigna.

Esta hipótesis está apoyada por la historia quirúrgica ya que en la totalidad de los casos estudiados había antecedentes de intervenciones ginecológicas en los años previos. Apoyando así, cierto grado de siembra hematógena yatrogénica

La presencia de marcadores tumorales de estrógenos y progesterona en la casi totalidad de las piezas estudiadas hace que se tiendan a tratar con moduladores selectivos de los receptores de estrógenos (tamoxifeno) y agonistas de la Gn Rh, con resultados óptimos. Recomendándose cirugía solo en complicaciones por sobre crecimiento y afectación de estructuras vecinas

Si bien es cierto que algún caso dejado a su evolución sin terapia especifica evoluciono de manera favorable, sin clínica ni complicaciones (7) en algún otro en cambio ocurrió lo contrario.
Este caso, publicado por J. A. Rivera y col.(8) hace referencia a una mujer de 37 años, diagnosticada de leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM), que rechazo tratamiento hormonal, sufriendo clínica respiratoria aguda y severa, que requirió tratamiento de soporte en UCI, diez años después del diagnostico.

Tratada luego con terapia hormonal y ooforectomía bilateral y tras dos años de seguimiento permaneció asintomática con leve disminución del tamaño de la masa tumoral en radiografías seriadas.

El uso de tamoxifeno parece razonable, como modulador selectivo de receptores de estrógenos inhibiendo el desarrollo tumoral.

Análogos de la GnRh a dosis inhibitorias producirían una drástica disminución de la liberación de gonadotrofinas.

La GnRH es un decapéptido cuya estructura fue descrita y sintetizada por Schally en 1971. (5)
Desde entonces se han realizado numerosos estudios de investigación. Los resultados de los mismos demostraron que si se administra GnRH en forma pulsátil y con frecuencia fisiológica de 1 pulso/hora se obtiene liberación también pulsátil de las gonadotrofinas

Sin embargo si se aumenta la frecuencia de los pulsos a 2 pulsos /hora se observa inicialmente una estimulación del gonadotropo denominado efecto “flare up” seguido de refractariedad del gonadotropo con inhibición hipofisaria o “down regulation” y supresión de la liberación de gonadotrofinas (5)

El uso combinado de ambos haría que el tamoxifeno controlara la acción estrogénica del estradiol extragonadal.


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