Síndrome de Plummer-Vinson en mujer de 22 años de edad. Presentación de un caso clínico.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Residente de 2º año de Gastroenterología.
Dra. Judith Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina Interna.

Centro Médico de Diagnostico Integral: Edwin Lai Low. Misión Medica Cubana. Parroquia Guasipati, Estado Bolívar, Republica Bolivariana de Venezuela.

Resumen:

El síndrome de Plummer-Vinson descrito por primera vez por Plummer en el año 1912 se caracteriza por la presencia de anemia ferropénica, membranas esofágicas altas y disfagia. El diagnóstico de esta entidad se realiza mediante endoscopia digestiva, esofagograma y hemograma siendo más frecuente en mujeres post-menopáusicas entre 40 y 50 años y de menor incidencia en mujeres jóvenes y hombres. Su tratamiento consiste en la corrección de la anemia y la eliminación de las membranas esofágicas por dilatación vía endoscópica. A continuación presentamos el primer caso de Síndrome de Plummer-Vinson reportado por la misión médica cubana en Venezuela.

Palabras clave: Disfagia, Endoscopia, Membrana esofágica y Anemia Ferropénica
Keywords: Disphagia, Endoscopy, Esophageal web, Ferropenic anemia,

Historia:

La denominación de este síndrome es discutida, aunque la más usada es el síndrome de Plummer-Vinson nombrado así a partir de los primeros casos reportados por Henry Stanley Plummer y Porter Pasiley Vinson en 1912 y en 1919 respectivamente. Plummer reporto una serie de pacientes con un cuadro clínico caracterizado por anemia ferropénica de larga evolución, disfagia y espasmo en esófago superior sin estenosis anatómica, el cual fue descrito en su momento como un cuadro de Histeria. (11)

Luego unos años más tarde Vinson reporto un caso con angulación del esófago y atribuyo la primera descripción de esta patología al reporte anteriormente publicado de Plummer. (12)

Otro término usado es el Síndrome de Paterson-Kelly, el cual fue usado después de que dos laringólogos Británicos, Donald Ross Paterson y Adam Brown Kelly publicaran sus hallazgos separadamente en el año 1919, ellos dos fueron los primeros en describir el cuadro clínico característico del síndrome, con la única salvedad de que Paterson dio una descripción casi completa de la entidad pero sin referirse a la anemia, aunque fue el primero en prestar atención a la relación existente entre el síndrome y el carcinoma post cricoideo. Brown Kelly paso a la historia no solo por describir el cuadro clínico de la entidad sino porque considero a la anemia un factor decisivo en su aparición. (13,14,15)

Introducción:

El esófago es un órgano tubular músculo membranoso, que puede ser afectado por varias patologías, entre ellas están la esofagitis péptica, varices esofágicas, ulceras y esófago de Barret entre otras. También existen otras enfermedades cuya característica principal es la disminución de la luz esofágica, las cuales se manifiestan generalmente con síntomas y signos característicos de disfagia, sensación de cuerpo extraño, dolor retroesternal y sialorrea.

Entre las principales patologías que producen estenosis esofágica tenemos las esofagitis complicadas, el cáncer de esófago, las lesiones post cáustico, el anillo de Shatzki y las membranas esofágicas, esta última es poco frecuente y en ocasiones se asocia a disfagia y anemia ferropénica y su cortejo sintomático, constituyendo el Síndrome de Plummer-Vinson (SPV) o disfagia sideropénica.

Esta entidad es rara en nuestros días, con una caída en su prevalencia lo cual está relacionado con el mejoramiento del estado nutricional y la desaparición de la deficiencia de hierro en los países donde fue descrito anteriormente. (16,15)

En una serie de 1000 pacientes a quienes se le examino la hipofaringe y el esófago cervical mediante examen cine-radiográfico, las membranas fueron vistas en un 5,5%, y solo 6 pacientes presentaron disfagia atribuida a dichas membranas, ninguno de los pacientes presento criterio para el Síndrome de Plummer-Vinson. (17)

Esta entidad parece ser más común en países escandinavos y del norte como los estados unidos, donde se reportaron los primero casos, también ha habido casos en Latinoamérica (Argentina). Llama la atención que en el continente Africano donde la deficiencia de hierro y la malnutrición son relativamente comunes, el síndrome es muy raro. (3,15)

El síndrome de Plummer Vinson o Kelly-Brown-Patterson (en Inglaterra se denomina de esta forma) es una entidad que se presenta con mayor frecuencia en mujeres post-menopáusicas, pero también puede aparecer de forma menos frecuente en muchachas jóvenes, adolescentes y de manera excepcional en hombres, se caracteriza por membranas en el esófago superior. (3,5)

También se han reportado casos en edad pediátrica, pero estos son muy poco frecuentes, en un hospital argentino se diagnosticaron 4 casos en un periodo de 5 años. (4)

Este síndrome se desarrolla en el transcurso de meses a años, se manifiesta generalmente clínicamente entre la cuarta y la quinta décadas de la vida como ya dijimos anteriormente. (3)

La etiopatogenia de este síndrome es desconocida, aunque se manejan factores genéticos, nutricionales, infecciosos y autoinmunes. (4,9)

Se supone que las enzimas oxidativas dependientes de hierro pueden producir cambios miasténicos en los músculos implicados en el mecanismo de la deglución, atrofia de la mucosa del esófago y formación de membranas. (9,15)

Sus principales manifestaciones clínicas son: membrana esofágica superior, acompañada de cuadros de disfagia progresiva, anemia ferropénica. Unido a otros menos comunes secundarios a la anemia por déficit de hierro tales como, los cambios tróficos en la piel, fatiga, coiloniquia, uñas quebradizas, en vidrio de reloj, estomatitis con fisuras dolorosas y glositis. (3,5,8)

Puede existir esplenomegalia en el 30% de los casos. (3,10)

En algunas ocasiones puede haber solo disfagia y la sideremia puede ser normal con ausencia del Síndrome de Plummer-Vinson, aquí las membranas surgen o protruyen de la pared anterior y se extienden lateralmente sin llegar a la pared posterior del órgano, por lo que raramente pueden rodear o hacer la circunferencia completa del lumen. (15)

La membrana esofágica que se forma puede o no estar acompañada de estenosis, se plantea que esta se origina en la pared posterior de la porción cervical del esófago entre la hipofaringe y 1 a 2 cm por debajo de la región cricofaríngea. En su raíz esta membrana suele ser gruesa y se vuelve más fina al protruir hacia adentro, pero no se sabe la causa que hace que se forme esta membrana. (3)

Las membranas esofágicas pueden ser detectadas por rayos x de esófago contrastado con bario y endoscopia digestiva pero la mejor manera de detectarlas es mediante videofluoroscopia (15)

Esta entidad es una lesión premaligna del cáncer orofaríngeo y el cáncer de esófago, por lo que resulta de gran importancia el seguimiento endoscópico periódico de estos pacientes posterior a la ruptura de la membrana esofágica. (1,2)