CONCLUSIÓN

Mixoma Auricular Derecho Gigante con obstrucción de ambas venas cavas.
Síndrome de compresión de Vena Cava superior e inferior.

DISCUSIÓN

Los tumores cardíacos pueden ser divididos en primarios, o sea lesiones derivadas directamente de los tejidos cardíacos, demostrados como un crecimiento anormal de tejido, y secundarios , o sea originados en tejidos fuera del corazón, desde donde llegan por contigüidad o por otras vías, como la sanguínea o la linfática. Los tumores cardíacos primarios representan sólo el 5% de todos los tumores cardíacos y el mixoma es el tipo más común de tumor cardíaco primario en adultos; el restante 95% corresponde a tumores secundarios o metastásicos [1,2, 3]

Desde el punto de vista anatómico pueden ser encontrados en la aurícula izquierda, que es la presentación más frecuente, en la aurícula derecha y en los ventrículos. Alrededor del 75% de los mixomas ocurren en la aurícula izquierda del corazón, generalmente comenzando en la pared que divide las dos cámaras superiores del corazón, y el resto se dan en la aurícula derecha. En la aurícula izquierda se encuentran generalmente adosados a la fosa oval, a la pared posterior o a la valva anterior de la mitral. Levent y colaboradores han comentado el caso de una paciente de 13 años, con mixoma auricular derecho. Forma de presentación

Los mixomas auriculares pueden presentarse clínicamente con diversas modalidades:

• Asintomáticos u oligosintomáticos, pudiendo hacerse evidentes solamente como hallazgo del examen clínico o de manera accidental durante un examen ecocardiográfico. La auscultación puede evidenciar la presencia de un soplo mitral en diástole al impactar el tumor sobre las paredes cardíacas. [6]

• Con síntomas sistémicos o constitucionales, por la liberación de citoquinas inflamatorias (interleukina-6) con fiebre, malestar general, artralgias, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada, anemia y leucocitosis. La superproducción de interleukina-6 estaría relacionada con los síntomas constitucionales y el tamaño del tumor. También puede haber aumento de gammaglobulina y trombocitopenia. [7,8]

• Con síntomas cardiovasculares: infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca aguda o crónica, síncope, arritmias (frecuentemente fibrilación auricular), simulando una estenosis mitral, con la cual se debe efectuar el diagnóstico diferencial; raramente se han encontrado asociados con estenosis mitral. [9]

• Con síntomas neurológicos y cuadros cardioembólicos, ya sea en el circuito sistémico o pulmonar, según la localización del tumor, por desprendimientos de pequeñas porciones del mismo que impactan en arterias intracraneales, pudiéndose presentar con cuadros de accidente isquémico transitorio (TIA), mareos o síncope si los mismos son del lado izquierdo, amaurosis permanente o transitoria por compromiso de las arterias retinianas, así como cuadros embólicos sobre el circuito sistémico, o en forma de embolias que interesan al circuito pulmonar si el mixoma se encuentra en cavidades derechas. Se han descripto casos cuya forma de presentación fue por stroke (TIA-síncope e infarto cerebral).

• Con manifestaciones cutáneas, evidenciadas por manchas en la piel, máculas eritematosas, nevos asociados con fenómeno de Raynaud e isquemias distales como consecuencia de fenómenos embólicos. [10]

• Constituyendo el complejo de Carney, síndrome descripto en los años 80, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas pigmentadas (nevos azules, lentiginosis), mixomas (cardíacos, cutáneos y mamarios), hiperreactividad endocrina hipersecretora y schwannomas melanóticos. [1]

Diagnóstico

La ecocardiografía cobra aquí la mayor relevancia, ya que casi siempre puede definir la localización y la extensión del mixoma. El aspecto ecocardiográfico, la densidad del tumor, su localización, el hecho de estar o no encapsulado, la presencia o no de infiltración en las paredes cardíacas o en el pericardio, hace sospechar el tipo de tumor, y si es benigno o maligno. El mixoma cardíaco debe diferenciarse del fibroelastoma cuyas características típicas incluyen: tumor redondo, oval o de apariencia irregular, con bordes bien demarcados y de textura homogénea. La mayoría son pequeños (no mayores de 2cm), con reducidos tallos de unión, móviles, únicos o múltiples y a menudo asociados con enfermedad valvular, ya que se observan más a menudo sobre la superficie valvular. [11,12]

Ante la presencia de un tumor cardíaco, la TAC y la resonancia magnética nuclear forman parte del screening porque son capaces de diferenciar entre los distintos tipos de tejidos, como sólidos, líquidos, hemorrágicos o grasos, y el espacio ocupado por el tumor.

Tratamiento y Evolución

La mayor parte de los tumores pueden ser resecados completamente, excepto algunos cuyo tamaño y localización impide la resección completa, y si bien la cirugía generalmente es curativa se han comunicado casos de recidivas hasta 25 años después, ya sea por resección incompleta del tumor [82 -84] o por corresponder a una forma maligna.

La evolución de los tumores depende de su localización y de su grado de extensión, de la prontitud del diagnóstico y de la decisión quirúrgica. El 85% de las recurrencias ocurren en el sitio original o muy cerca de este, y el tiempo varía entre algunos meses hasta años, con un promedio aproximado de 4 años. [1, 13, 14]

Bibliografía

1. Harrison. Enfermedades del Aparato Cardiovascular. Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill. 2006
2. Shibata T, Suehiro S, Hattori K y col: Metastatic synovial sarcoma of the left ventricle. Jpn Heart J 2001; 42: 387-391.
3. Sugiyama K, Okubo T, Kamigaki Y y col: Cardiac metastatic liposarcoma. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48: 663 -665
4. Fiorilli R, Tomasco B, Serino W y col: Asymptomatic left ventricular myxoma in pregnancy: echocardiographic diagnosis and surgical treatment. G Ital Cardiol 1996; 26: 887-890
5. Gopal AS, Stathopoulos JA, Arora N y col: Differential diagnosis of intracavitary tumors obstructing the right ventricular outflow tract. J Am Soc Echocardiogr 2001; 14: 937-940
6. Gómez Rodríguez N, Vilar Freire M, Ferreiro Seoane JL y col: Polymyalgia syndrome and atrial myxoma. Ann Med Intern 1998; 15: 370-372