Esclerosis sistemica progresiva. Caso clinico
Autor: Dra. Enriqueta Jiménez Cuadra | Publicado:  13/07/2011 | Medicina Interna , Reumatologia , Articulos , Imagenes de Medicina Interna , Imagenes de Reumatologia , Imagenes , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos de Reumatologia , Casos Clinicos | |
Esclerosis sistemica progresiva. Caso clinico .1

Esclerosis sistémica progresiva. Caso clínico

Dra. Enriqueta Jiménez Cuadra (Distrito sanitario norte Antequera, MÁLAGA). Médico familia

La esclerosis sistémica progresiva (ESP), es una de las enfermedades difusas del tejido conectivo, caracterizada por el endurecimiento y la pérdida de la elasticidad de la piel (escleroderma), insuficiencia vascular, manifestaciones músculo-esqueléticas y afección visceral particular a nivel del tubo digestivo, los riñones, los pulmones y el corazón. Presento el caso de una paciente que sufre una esclerosis sistémica progresiva desde hace 20 años, a la cual la llevo tratando durante todo este tiempo. Cito su caso clínico por parecerme interesante.

Esclerosis sistémica progresiva. (Caso clínico. Artículo original)

Resumen:

La esclerosis sistémica progresiva pertenece a las enfermedades difusas del tejido conjuntivo. Caracterizada (1) por el endurecimiento y la pérdida de elasticidad de la piel, manifestaciones musculo-esqueléticas y afección visceral. Su incidencia alcanza un pico máximo entre la 5 y sexta décadas de la vida. Afecta con mayor frecuencia a las mujeres, con una relación de 15:1.

Presento una paciente con 60 años en la actualidad, y donde el índice de Barthel, es 0, totalmente dependiente, cursando 20 años con esta enfermedad. La cuida su marido.

Palabras clave: esclerosis sistémica progresiva, pérdida de elasticidad de la piel.

Se presenta un caso clínico de una paciente con esclerosis sistémica progresiva.

CASO CLÍNICO:

Enferma desde hace 20 años que presenta una esclerosis sistémica progresiva, que afecta especialmente a la piel, con deformidad e incapacidad funcional total, sobre todo a las manos que presentan una deformidad cada vez mayor. No hay tratamiento para esta complicación de la esclerodermia y, siguiendo una buena lógica, la situación empeorará en el futuro, como se puede apreciar en la anamnesis y consulta clínica de esta enferma.

Es revisada cada cierto tiempo en el Servicio de Neurología.

La paciente evoluciona de forma lenta y progresiva, afectándose cada vez más el tejido muscular y la piel, y observándose una pérdida cada vez mayor de la elasticidad de la piel.

Sus diagnósticos: discapacidad múltiple, esclerosis sistémica progresiva inmunológica, trastorno de la afectividad, trastorno adaptativo psicógeno.

TRATAMIENTO:

Tracleer 125: cada 12 horas. Prednisona10 mg: una cada 24 horas. Omeprazol 20: uno cada 24 horas. Dexketoprofeno 25 mg: uno cada 12 horas.

Discusión: (2)

Es la segunda causa de discapacidad neurológica en jóvenes, la primera causa son los traumatismos. Enfermedad de etiología desconocida y patogenia autoinmune. Con respecto a la clínica el síntoma de comienzo más frecuente es la alteración de la sensibilidad, (hipoestesias y parestesias) (3), la alteración motora es también frecuente; el 40% experimentan pérdida de fuerza en uno o más miembros. Disfunción del tronco cerebral: en el 25%, además de: disartria, diplopía, disfagia, vértigo, y oftalmoplejía internuclear. Alteraciones visuales: por afección del nervio o quiasma óptico, son características como la presencia de un escotoma central.

Se afecta también el cerebelo, presentando: disartria cerebelosa, incoordinación motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetría. La afección de esfínteres o la aparición de síntomas de trastorno mental, son manifestaciones aisladas frecuentes. La mayoría de los sistemas funcionales se verán afectados, a lo largo de la evolución de la enfermedad, presentando una amplia variedad de síntomas.

Tipos:

Hay 4 tipos:

1) Esclerosis recurrente remitente: brotes recidivantes. No progresión clínica entre brotes. La más frecuente al inicio.
2) Esclerosis secundaria progresiva, al principio: recurrente-remitente, luego progresiva, la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes, o sin brotes.
3) esclerosis sistémica progresiva (ESP) primaria, con progresión gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. Mal pronóstico.
4) esclerosis sistémica progresiva (ESP) progresiva recurrente: desde el principio progresiva con recaídas en formes de brotes.

Diagnóstico:

Por la clínica: alteraciones objetivas del Sistema Nervioso, principalmente afectación de vías largas, (piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal medial, nervio óptico o cordones posteriores).

La resonancia magnética es la prueba más sensible y útil para confirmar el diagnostico clínico de la esclerosis múltiple. Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular`.

El líquido cefalorraquídeo, en la esclerosis múltiple, es claro, incoloro y con una presión de salida normal. 

esclerosis_sistemica_progresiva/inelasticidad_cutanea_manos

TRATAMIENTO:

No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar la enfermedad.

El tratamiento del brote es corticoides a dosis altas, durante tres a cinco días seguidos de pauta descendente de corticoides orales, para evitar deprivación.

El tratamiento para modificar el curso de la enfermedad, es:

1) Interferon beta uno-a y uno-b: indicado en pacientes con Esclerosis Múltiple definida, para formas recurrentes-remitentes, o algunos casos de esclerosis múltiple secundaria progresiva, con empeoramientos frecuentes.

2) Copolímero: sus indicaciones son las mismas que en el caso del interferon beta.

3) Mitoxantrone: fármaco recientemente aceptado para el tratamiento de las formas rápidamente progresivas, o para las formas de esclerosis sistémica progresiva (ESP) que no hayan respondido al resto de terapias. Es el inmunosupresor más efectivo, pero tiene la limitación de cardiotoxicidad.

4) Azatioprina: aprobado en España, para la forma recurrente con brotes. Se usa poco, ya que la consistencia de las pruebas sobre su eficacia, es menor que para el resto de fármacos.

5) Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante, fármaco de aparición muy reciente. Útil para EMRR, con elevada actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso requiere unas medidas de control muy especiales, debido a que han aparecido casos de leucoencefalopatía multifocal progresiva asociados al tratamiento.

OTROS FÁRMACOS: Metotrexate, ciclos de ciclofosfamida, trasplante autólogo de médula ósea, 2-clorodesoxiadenosina. Como tratamiento sintomático: Para la espasticidad: baclofeno, clonazepan, clonidina. Para dolores neurálgicos: carbamacepina, fenitoína, amitriptilina y gabapetina. Alteraciones intestinales: laxantes, enemas.
Labilidad emocional: amitriptilina o fluoxetina.
Para la fatiga vespertina: Amantidina.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924