Además de la convulsiones repetidas acompañadas por coma, durante el estado epiléptico convulsivo generalizado los pacientes pueden experimentar paro respiratorio o hipoventilación durante la fase tónica de las convulsiones y así presentar cianosis, hiperpirexia, sudoración, hipersecreción salivar y traqueobronquial, taquicardia, bradicardia, edema pulmonar, acidosis metabólica o respiratoria, hipoxemia, elevación de nitrogenados, hiperkalemia, hipoglicemia e hiponatremia. También se ha reportado broncoaspiración, hipotensión, arritmias, paro cardiorrespiratorio, rabdomiolisis, insuficiencia renal aguda, falla hepática aguda e hipertensión endocraneana.

En el estado epiléptico convulsivo generalizado podemos distinguir la sucesión de las siguientes cuatro fases:

 Fase Motora I (0-30 min): Convulsiva generalizada
 Fase Motora II (30-60 min): Reducción de la actividad motora
 Fase Eléctrica (>60 min) Disociación electromecánica
 Fase Sistémica (>60 min): Edema pulmonar, leucocitosis, hipertermia

Desde la fase II, el daño cerebral se inicia por disminución del aporte de glucosa y oxígeno y liberación de agentes neurotóxicos (glutamato, agonistas NMDA, radicales libres, ácidos grasos).

Fisiopatología del Status epilepticus

La gran mayoría de las crisis epilépticas son de corta duración, pero, bajo algunas circunstancias, los mecanismos que normalmente actúan en la terminación de una crisis fallan y la crisis persiste o recurre antes de la recuperación total de la homeostasis neuronal. Esta es en términos neurofisiológicos, la definición operacional de estado epiléptico.

Estos mecanismos incluyen corrientes de potasio calcio-dependientes y bloqueo de canales NMDA por magnesio, adenosina y GABA:

• Disminución del umbral de descarga por aumento del K+ intracelular
• Aumento de excitabilidad neuronal mediada por receptores NMDA
• Falla en la inhibición mediada por GABA

La lesión neurológica es el resultado de la descarga eléctrica repetida, como consecuencia del desequilibrio entre los neurotransmisores excitatorios (glutamato, aspartato, acetilcolina) y los neurotransmisores inhibitorios (GABA). A nivel bioquímico determina un incremento del calcio intracelular y desencadena una cascada de reacciones que causarán la rotura de la membrana celular, la inhibición de la síntesis proteica y en definitiva la necrosis celular.

Diagnóstico diferencial del Status epilepticus

El diagnóstico de estado epiléptico convulsivo generalizado generalmente no es difícil pero en algunas ocasiones (especialmente cuando hay crisis sutiles o poco claras) puede traer alguna dificultad. Los elementos esenciales en el diagnóstico de estado epiléptico convulsivo generalizado son: Marcado deterioro de la conciencia entre las crisis y descargas bilaterales ictales en el electroencefalograma (EEG), ya sean simétricas o asimétricas. Bajo algunas circunstancias, el estado convulsivo generalizado no epiléptico (psicógeno) puede ser difícil de diferenciar del estado epiléptico convulsivo generalizado. En el estado epiléptico convulsivo generalizado existe un patrón definido de evolución de las crisis con inicial contractura tónica seguida de sacudidas clónicas que gradualmente incrementan en amplitud y disminuyen en frecuencia. Cada crisis es estereotípicamente similar a las otras. La actividad convulsiva es sostenida a lo largo de la duración de la crisis sin pausas. Una verdadera crisis convulsiva generalizada generalmente dura 2 minutos o más con continua actividad motora.

Manejo del Status epilepticus

La meta de la terapia aguda del estado epiléptico convulsivo generalizado es parar la actividad epiléptica tan rápido como sea posible, idealmente antes de 30 minutos de iniciada, y prevenir la recurrencia de las descargas. Esto es debido a que existe suficiente evidencia de que después de 30 minutos se producen cambios neuroquímicos irreversibles que llevan a daño neuronal.

Varias drogas han sido encontradas útiles en el manejo de estado epiléptico convulsivo generalizado, pero existe creciente evidencia de que la más eficaz es el lorazepam vía intravenosa. En las crisis seriadas (es decir, cuando hay recuperación de la conciencia entre las crisis), debe evitarse el uso de benzodiacepinas u otras drogas sedantes.

La fenitoína (Difenilhidantoína, Epamin), es la droga de elección para crisis seriadas y también para estado epiléptico convulsivo generalizado cuando no se tiene lorazepam vía intravenosa. Se administra en forma endovenosa (con el fin de alcanzar concentraciones séricas de aproximadamente 15 a 20 µg/ml) para parar las crisis. La fosfenitoína, un éster fosfato de la fenitoína es una prodroga de uso en otros países pero que aún no se consigue en Colombia, y tiene la ventaja sobre la fenitoína de ser soluble en agua y no requerir propilenglicol en el solvente. La dosis de carga de fenitoína es de 20 a 25 mg/kg para pacientes que no han recibido la droga y aproximadamente la mitad para los pacientes que vienen tratados con esta.

Una vez el estado epiléptico convulsivo generalizado es controlado la mayoría de los pacientes deben empezar a recibir o reiniciar la droga por vía oral. Si el paciente es un epiléptico conocido entonces debe recibir la misma droga que venía tomando antes del episodio de estado epiléptico convulsivo generalizado. En aquellos pacientes sin antecedentes de epilepsia, la elección de la droga a recibir ambulatoriamente, está determinada por la edad y el sexo del paciente y el tipo de epilepsia que presenta.

Tabla 1. Drogas de importancia en el tratamiento del Status epilepticus convulsivo generalizado utilizadas en nuestro medio.