Sindrome de Potter. Reporte de 3 casos clinicos y revision de la literatura .2
En el Potter IIA, la obstrucción de las vías urinarias ocurre antes de la semanas 8 a 10, llevando a una atresia de la pelvis renal y tercio proximal ureteral, como hay aun, algunas nefronas funcionales en el momento de la obstrucción, éstos llenan de orina los fondos de saco formando múltiples quistes, los que posteriormente se dilatan dando la apariencia del síndrome.
En el Potter tipo IIB se observan riñones rudimentarios con escasos quistes de pequeño volumen, pudiendo ser unilateral, bilateral o segmentaria. El diagnóstico ultrasonográfico se caracteriza por aparecer como una masa paraespinal, que corresponden a múltiples quistes macroscópicos de diferente tamaño a modo de racimo de uvas. Cuando la afección es bilateral se acompaña de oligohidramnios severo o anhidramnios e hipoplasia pulmonar severa secundaria. Si es unilateral puede estar el líquido normal o, incluso encontrarse polihidramnios. (8,9) El diagnostico diferencial debe plantearse principalmente con la hidronefrosis fetal. (11)
El Potter II se ha asociado a síndromes como Meckel, Dandy – Walker, Saldino - Noonan, Apert, June y Zellweger, como así a defectos cromosómicos que pueden ser trisomías o delecciones cromosómicas (del15) (q22) (q24).
Riesgo de recurrencia está entre el 3 al 5%. La afección unilateral tiene pronóstico favorable pero con riesgo de hipertensión arterial posterior. El compromiso bilateral es fatal. No existe tratamiento para esta enfermedad. (10)
El objeto del presente trabajo es señalar los aspectos más relevantes de esta rara enfermedad
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS:
CASO CLÍNICO Nº 1:
Paciente de 17 años de edad, primigesta originaria del estado de México residente del Distrito federal, alérgicos negados, enfermedades crónicas negadas, sin antecedentes personales de importancia, a las 20 semanas se le diagnosticó oligohidramnios por ultrasonido de rutina, se manejo expectativamente realizado un control ultrasonográfico en dos semanas reportando anhidramnios y al feto con las características de un probable síndrome de Potter, ambos riñones multiquísticos, riñón derecho multiquístico y riñón izquierdo multiquístico Se realizó inducto – conducción de trabajo de aborto obteniéndose feto muerto de 260 gramos con la presencia de Facies de Potter (Figuras 1.1, 1.2) Pie varo equino Ano imperforado. Genitales ambiguos.
CASO CLÍNICO Nº 2:
Paciente de 42 años de edad secundigesta con aborto previo, originaria de Oaxaca residente de México D.F refiere alergia a la penicilina, con Hipertensión arterial crónica de 4 años de evolución en tratamiento hasta antes del embarazo con enalapril posteriormente con alfa metil dopa, con control prenatal adecuado aparentemente, ingresa al servicio con embarazo de 23.5 semanas de gestación por fecha de última regla y amenaza de parto pretérmino, se maneja intrahospitalariamente con reposo, hidratación, uteroinhibición, se realiza ultrasonido obstétrico el cual reporta oligohidramnios severo, paciente que no responde a uteroinhibidores, por lo tanto entra en trabajo de parto pretérmino y se obtiene recién nacido muerto 380 gramos con presencia de fascies de Potter, genitales ambiguos, ano imperforado, (Figuras 2.1, 2.2) se decide mandar feto a estudio anatomopatológico siendo rechazado por familiares.
CASO CLÍNICO Nº 3:
Paciente de 23 años de edad primigesta con embarazo de 18.3 semanas de gestación por fecha de ultima regla, originaria y residente del Estado de México, alérgicos negados padece asma bronquial desde los 5 años tratada con betamimético, control prenatal adecuado, quien ingresa por aborto en evolución con membranas en reloj de arena, se solicita ultrasonido para medir longitud cervical encontrándose ausencia de liquido amniótico, motivo por el cual se conduce trabajo de aborto, obteniéndose recién nacido muerto 195 gramos con fascies de Potter, ano imperforado y pie equino varo (Figuras 3.1, 3.2)
