Neuroblastoma. Presentación de un caso clínico

Neuroblastoma. A case presentation.

Dra. Bárbara Evelyn Morffi González - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Instructor
Dra. Magalys Castellanos Avilé - Especialista de primer Grado en Imagenología
Manuel Sosa Rivera - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Instructor
María Isabel González Cobas - Especialista de primer Grado en Imagenología. Profesor Asistente.

HOSPITAL PROVINCIAL DOCENTE “DR. ANTONIO LUACES IRAOLA” CIEGO DE ÁVILA

RESUMEN

Se presenta a una lactante de sexo femenino de 6 meses de edad que acude a consulta de cuerpo de guardia de Hospital Provincial Docente de Ciego de Ávila presentado curva de peso estacionaria y síntomas urinarios, al examen ecográfico, se identificó proceso tumoral de glándula suprarrenal derecha de pequeño tamaño, se completó estudio Imagenológico demostrándose un Ureterocele derecho asociado al proceso tumoral, se realizó suprarrenalectomía derecha con posterior estudio Histológico el cual define un proceso tumoral maligno (Neuroblastoma) sin extensión a órganos vecinos. La evolución de la paciente fue satisfactoria.

PALABRAS CLAVES: Neuroblastoma, ultrasonografía, cirugía.

INTRODUCCIÓN.

El Neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en los niños. Se origina de la cresta neural, durante la embriogénesis, y puede aparecer en cualquiera de los sitios anatómicos a lo largo de la cadena ganglionar simpática desde el cuello a la pelvis, así como en la glándula suprarrenal. Es el tumor más frecuente en el periodo de lactante.

El 95% de los casos se diagnostica antes de los 10 años de edad y el 90% ocurre en menores de 5 años. El origen del Neuroblastoma fue postulado por primera vez en 1964 por Virchow, en Berlín. El nombre de neuroblastoma fue propuesto por James Homer Wright en 1910. En 1916, William Barlett, en Missouri, logró la primera extirpación exitosa en un niño que sobrevivió por 15 años. Cushing y Worbach reportaron en 1927, en una revisión de 10 años, la maduración de neuroblastoma a ganglioneuroblastoma. (1)

En 1928, Colmes y Dresser usaron radioterapia como tratamiento de neuroblastoma sin éxito. Los agentes citotóxicos comenzaron a ser usados en 1940 sin resultados hasta 1965 en que parecen tener pequeños efectos en estos pacientes con la quimioterapia combinada. (2)

PRESENTACIÓN DEL CASO.

HEA: Paciente blanca, femenina de 6 meses de edad que acude a consulta porque la madre refiere que presenta pujos al orinar desde su nacimiento y los estudios realizados han sido negativos , además refiere poca ganancia de peso y que en esta fecha ha presentado incremento de “ los pujos” , por lo que decide llevarla a Consulta de cuerpo de guardia de urgencia del hospital provincial , donde se le indica una ecografía abdominal de urgencia ,la cual demuestra la existencia de un proceso tumoral en proyección de glándula suprarrenal derecha por lo cual se decide su ingreso para estudio.

Antecedente patológicos personales (APP): No refiere

Antecedentes perinatales: Nada a señalar.

Desarrollo Psicomotor. Normal
Antecedentes natales: No refiere. Apgar 9/9
Caída del cordón: 10 días.
Antecedentes postnatales: No refiere.
Tipo de Parto: Eutócico.
Tiempo de gestación (TG): 41.2 semanas.
Peso al nacer. 3400 gramos
Talla al nacer: 51 cm.
CC: 34 cm.
Antecedentes patológicos familiares (APF): Epilepsia (Madre)

Datos positivos al interrogatorio: Pujos al orinar y escasa ganancia de peso.

Examen físico.

Peso: 7.2 Kg.
Talla: 75 cm.
Mucosas .Húmedas y normocoloreadas.
TCS. No infiltrado.

Aparato Respiratorio.: murmullo vesicular (MV) audible, no estertores, no polipnea. Frecuencia respiratoria (FR) 30 respiraciones por minuto.

Sistema cardiovascular (SCV): Ruidos cardíacos rítmicos de buen tono, no soplo. Frecuencia cardiaca (FC): 120 latidos por minuto.

PP: Buen llenado capilar.

Abdomen: Globuloso, blando suave depresible, no se palpa visceromegalia, no se palpa tumoración.RHA conservados.

HLP: Adenopatías inguinales, bilaterales, pequeñas.

Sistema nervioso central (SNC): Sensorio libre, Fontanela normotensa.

Exámenes complementarios.

Hemoglobina (Hb): 116 g/l
Eritrosedimentación: 9 mm/l
Coagulación: 8 minutos.
Sangramiento: Coágulo retráctil.
C Plaquetas: 315 x10 9/L
Tiempo de protrombina: C 15, P 16 INR 1.07
TGP: 43,8 g/l
TGO: 57 g/L
Fosfatasa Alcalina: 519U/L
Creatinina: 29 mmol/L
Urea: 4.3 mmol/L
Ácido úrico: 182 mmol/L
Proteínas totales: T 72,3; G 50,0; G 22 g/L
Glicemia 4,5 mmol/L

Ecografía Abdominal: Hígado con aumento de la ecogenicidad periportal, que rebasa 1 cm reborde costal (normal para la edad).Vesícula de pared fina sin litiasis, no dilatación de vías biliares .Páncreas y bazo homogéneos tamaño normal. Riñones tamaño y posición normal, parénquima conservado Riñón derecho con pielocaliectasia discreta de 12 mm. Hacia polo superior de riñón derecho (RD), en proyección de glándula suprarrenal derecha imagen hipoecogénica redondeada de límites bien definidos y que mide 16 x14 x15 mm .Aorta calibre normal, no adenopatías. Vejiga vacía.

Urograma Descendente. Riñones tamaño y posición normal con buena captación concentración y excreción del medio de contraste. Riñón derecho con pelvis renal bífida, Ureteropielocaliectasia discreta, Ureterocele derecho. Riñón Izquierdo sin alteración.

Tomografía Abdominal con contraste intravenoso: Hígado homogéneo que no rebasa reborde costal, vesícula y vías biliares sin alteración. Páncreas y bazo normal. Riñones tamaño y posición normal con buena eliminación del medio de contraste .Riñón derecho ureteropielocaliectasia discreta. Hacia polo superior de riñón derecho (RD), en proyección de glándula suprarrenal derecha, imagen hipodensa redondeada, de límites bien definidos que mide 21x19x18 mm con densidad de 59 UH. Glándula suprarrenal izquierda No visualizada. Aorta, calibre normal no adenopatías.

Se discute en colectivo con el departamento de Cirugía pediátrica y se programa intervención quirúrgica con Suprarrenalectomía derecha y posterior estudio Histológico el cual define un proceso tumoral maligno (Neuroblastoma) sin extensión a órganos vecinos.

DISCUSIÓN

Aunque la información acumulada es considerable alrededor del comportamiento del el pronóstico sigue siendo incierto (3). Este tumor maligno, tan común en los niños, sigue siendo un enigma debido a la gran variabilidad de su conducta. Información obtenida de seguimientos en fetos y de tamizaje en lactantes demuestran claramente que el neuroblastoma puede regresar espontáneamente. (2,4)

Los estudios histopatológicos han clarificado que algunos neuroblastomas son tumores más inmaduros e indiferenciados que otros, y que los primeros muestran una evolución progresiva y fatal. (5)