CASO CLÍNICO: HAMARTOMA DE PARED TORÁCICA.

Enfermedad actual: Se trata de escolar femenina de 6 años + 10 meses de edad, natural y procedente de la localidad, quien inicio enfermedad actual hace 1 año y 10 meses aproximadamente, cuando comenzó a presentar debilidad muscular con caída de sus pies sin pérdida del conocimiento y marcha coja, sin otros concomitantes, por lo cual es llevada a traumatólogo en varias ocasiones y al ser evaluada no encontraban causa aparente. Recidivan la sintomatología en diciembre 2004, por lo que ameritó inmovilización de miembro inferior izquierdo, siendo evaluada por Ortopedista infantil, quien solicita estudios imagenológicos de columna, hallando fortuitamente imagen tumoral redondeada a nivel superior de hemitórax derecho, por lo que es referida a Oncología pediátrica y en conjunto con Cirugía pediátrica se evalúa y se decide su ingreso para completar estudios y decidir conducta.

Antecedentes familiares y personales:

• Tías con Cáncer de útero y cáncer gástrico, Abuela con cáncer mamario

• Producto de III embarazo controlado (9 controles), de madre III gesta, II para, I aborto; obtenida por parto vaginal sin complicaciones. PN=2090 gramos, TN= 51 cm.

Examen físico de ingreso:

Frecuencia respiratoria (FR): 20 respiraciones por minuto (rpm). Frecuencia cardiaca (FC): 100 latidos por minuto (lpm). Estables condiciones generales; palidez cutáneo mucosa leve, llenado capilar de 2 segundos. Adenopatías inguinales de 0,5 cm de diámetro móviles no dolorosas. Reflejos osteotendinosos simétricos, fuerza muscular V/V, marcha coja, Romberg positivo, sensibilidad vibratoria conservada, sensibilidad conservada

Exámenes de laboratorio

03-03-05

Hemograma completo.

Leucocitos (GB): 9.900/mm3
Segmentados: 42%
Linfocitos: 48%
Eosinófilos: 9%
Monocitos: 1%
Hemoglobina (Hb): 10,8 gr%
Hematocrito (Hto): 36%
PTr= 1,08
TPT ∆ = +3,8
Fosfatasa alcalina = 352,1
Glicemia = 75,9 mg%
Creatinina = 0,9 mg%
Acido úrico = 4
HIV = negativo
VDRL= No reactivo
LDH= 105 U/L

Proteínas totales = 7,1 gr%
Albúmina = 4,3 gr%
Globulinas = 2,8 gr%

TGO = 12,4 U/mL
TGP = 15,5 U/mL

08-03-05

Alfafetoproteína = 0,59
Ferritina = 26,01
HCG sub-unidad β = 0,01
09-03-05
Enolasa neuroespecífica =
7,7 ng/mL (VN=12,5 ng/mL)
15-03-05
K+ =5,1 meq/lt
Ca++ = 9,9 mg%
PO4= =2 mg%
Mg++ = 1,4 mg%

Resonancia magnética de columna lumbosacra (21-02-05): Lesión terminal en vértice pulmonar derecho, en relación con proceso neo-proliferativo sólido en estrecha vinculación anatómica con elementos blandos paravertebrales derecho, sin extensión intra-raquídea, ni intraforaminal, pero en contacto con el aspecto distal y extraforaminal de las raíces derechas del nivel correspondiente T1 – T2 – T3.

Centellograma óseo: Normal

RX de pelvis simétrica (03-02-05): Cierre incompleto de arcos posteriores de L5

RMN de columna dorsal (03-03-05): normal.

Densitometría ósea pediátrica: Cuerpo entero con masa ósea normal en relación a personas de misma edad, peso y raza. A nivel Lumbar: L2 y L4 muestra una pérdida de masa ósea de 56% en relación con personas de su misma edad, peso y raza. Edad ósea de 6 años.

RX de mano izquierda (03-03-05): Edad ósea acorde a edad; modificaciones en extremo distales de cubito y radio en probable relación a alteración metabólica

TAC de tórax (05-03-05): Masa nodular de aproximadamente 6 cms. En el eje transverso que se extiende desde el segmento posterior del lóbulo superior hasta región de la bifurcación bronquial derecha con aparente destrucción del arco costal adyacente.

Evaluación Cardiovascular (18-03-05): Función cardiovascular normal, función ventricular izquierda conservada.

Electromiografía: Conducción nerviosa normal

El 02 de Abril del 2005 se lleva a mesa operatoria:

Se interviene quirúrgicamente previa cateterización de vena subclavia derecha con catéter venoso bilumen 4 Fr 8 cm. Con la paciente en decúbito lateral izquierdo, se practicó toracotomía posterolateral derecha alta, diéresis por planos, ingresando al hemitórax afecto a través del 4º espacio intercostal, se colocó separador de Finochietto, observándose tumoración de 10 cm x 8 cm aproximadamente, y palpándose la misma y sus relaciones con las estructuras de la caja torácica y la pleura y parénquima pulmonar a nivel del ápex costal y formando cuerpo con el segundo arco costal, cuyo fragmento debió resecarse para facilitar el abordaje del tumor, primero con disección roma digital y luego cortando las adherencias disecadas, hasta aislar completamente la masa tumoral. La lesión encapsulada se rompió y mostró su contenido de aspecto cerebroide, teniendo que extraerlo por fragmentos hasta los bordes de aspecto macroscópicamente sano tanto de músculos intercostales como de parénquima pulmonar. Se rafeó parénquima pulmonar, se constató hemostasia, y se colocó en la cavidad torácica dos sondas para drenaje pleural que se conectaron a Pleurovac infantil.

La evolución postoperatoria inmediata satisfactoria, no ameritó apoyo ventilatorio, el drenaje se mantuvo hasta que el pulmón se re-expandió completamente y no había producción de líquido, en 48 horas aproximadamente. Post-operatorio mediato y tardío satisfactorio con desaparición de los síntomas iniciales de la enfermedad actual: marcha coja y caída frecuentes de sus pies.

El estudio anatomopatológico:

Impresión diagnóstica: Hamartoma de pared torácica, vascular – cartilaginoso (Hamartoma de pared torácica tipo mesenquimoma).

Las múltiples preparaciones evaluadas, permiten identificación de lesión de aspecto microscópica mixto, originándose en dos de los tres segmentos de arcos costales, con crecimiento expansivo no infiltrativo en relación al parénquima pulmonar subyacente, en áreas con dilataciones que simulan quiste óseo aneurismático, circunscritos por células gigantes sueltas y en grupos alternando con hemorragia antigua y reciente. Con distribución lobulada irregular, identificando tejido fibroso, con componente de células alargadas, de densidad variable, conteniendo en su espesor abundantes estructuras vasculares tipo vénulas y arteriolas, circunscritas por hemorragia reciente, algunas francamente dilatadas, cintadas por células endoteliales típicas, todas bordeadas por abundante infiltrado inflamatorio linfocitario. Los tractos conectivos ya descritos lobulan en forma irregular cestas sólidas de cartílago hialino típico, alternando con hueso reactivo; el cartílago hialino en gran parte muestra precipitaciones cálcicas, manifestación microscópica de osificación endocondral. En las múltiples secciones evaluadas el componente celular es típico, la actividad mitótica es mínima, con un promedio aproximado de una mitosis en 60-70 campos de gran aumento.