Refieren que, la lesión de frecuencia inusual, representa alta dificultad diagnóstica, ameritó múltiples secciones histológicas, en las cuales se pudo identificar crecimiento expansivo, más no infiltrativo en relación al parénquima pulmonar subyacente. En los arcos costales afectos, pese a reemplazar, parcialmente, su arquitectura habitual, deja una capa delgada en relación a los tejidos blandos externos, es decir al tejido fibroadiposo y el músculo esquelético subyacente; a este nivel en algunas áreas muestra vasos dilatados con disposición angiomatosa circunscritos por hemorragia antigua y reciente.

De acuerdo a lo anterior, refieren que consideran la lesión benigna y se observa completamente extirpada.

DISCUSIÓN

El hamartoma mesenquimal de pared torácica es una entidad rara, infrecuente en la infancia. Se manifiesta como aumento de volumen evidente de la pared costal desde el nacimiento o en etapa de lactante, o hallado incidentalmente en radiologías torácicas, a nivel intratorácico, de origen costal, extrapleural, expansivo y no invasivo; con componentes de tejido óseo, cartilaginoso y vascular; sin metástasis después de la resección quirúrgica completa (3).

El presente caso clínico trata de una escolar de 6 años de edad, quien presenta marcha coja y caída de sus pies, sin causa orgánica justificada, sin otro concomitante, siendo evaluada por Ortopedia infantil hallan fortuitamente en estudios imagenológico de columna, lesión intratorácica en tercio supero-posterior de Hemitórax derecho, impresionando calcificaciones en su interior. Es referida a la unidad de Hemato-Oncología pediátrica y en conjunto con el Servicio de Cirugía pediátrica se solicitan estudios varios para orientar la etiología de la lesión.

Un abanico de posibilidades diagnósticas podían ser planteadas tomando en cuenta una lesión mediastinal posterior entre las cuales se cuentan: quiste esofágico de duplicación (localizado en mediastino posterior paraespinal), quiste neuroenterico (lesiones meníngeas a través de defectos vertebrales), tumores neurogénicos originados de nervios periféricos (schawanomas, neurofibromas y tumores malignos de las vainas nerviosas), tumores neurogénicos originados de ganglios simpáticos (ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma y neuroblastoma), tumores neurogénicos originados de células paragangliónicas (paraganglioma y feocromocitoma) (15,16).

Ante una masa de pared torácica en niños, siendo muchas de ellas malignas, hay que descartar el sarcoma de Ewing, y el tumor neuroectodérmico primitivo también llamado Tumor de Askin, los cuales son los tumores malignos primarios de arcos costales más comunes en niños, y que se manifiestan comúnmente como una gran masa de tejido blando extrapleural y asociados con derrame pleural. Neuroblastoma, Leucemia y Linfoma que son tumores pediátricos comunes, pueden con baja frecuencia dar metástasis a la pared costal, sin embargo ninguno de ellos exhiben componentes histológicos mixtos secundarios. El Condrosarcoma es el tumor costal más frecuente en adultos pero es muy infrecuente en niños. El Fibrosarcoma congénito puede presentarse en recién nacidos y debe ser diagnostico diferencial del Hamartoma mesenquimal, aunque el fibrosarcoma no se origine de las costillas (3, 17,18).

Las lesiones benignas comunes que afectan los arcos costales incluyen: Displasia fibrosa, Histiocitosis de células de Langerhans y Hemangioma; sin embargo no presentan calcificaciones.

Se solicitaron marcadores tumorales, Centellograma óseo, electromiografía resultaron negativos; siendo positiva la densitometría ósea con osteopenia de 56% a nivel de L2-L4 por lo que un síndrome paraneoplásico era planteable.

La resección quirúrgica era mandatoria, realizándose la completa extirpación de la lesión verificado con el estudio anatomopatológico y dando el diagnostico Histológico de Hamartoma de pared torácica tipo mesenquimoma, entidad de alta dificultad diagnóstica.

El hamartoma mesenquimal de pared torácica tiene la anuencia de ser benigno, no dar metástasis, ser curado característicamente con la resección quirúrgica total, la recurrencia ha sido reportada en pacientes con resección tumoral incompleta.

La resección quirúrgica del Hamartoma mesenquimal de pared torácica se recomienda cuando la tumoración produce efecto de masa con síntomas cardiacos o pulmonares o deformidad física; si las lesiones son pequeñas el seguimiento clínico e imagenológico se recomienda y no requieren resección quirúrgica ya que se ha reportado la regresión espontánea en algunos casos.

La resección quirúrgica no está exenta de complicaciones, ya que puede presentar hemorragias severas por lesiones de elementos vasculares, y escoliosis postoperatoria. La severidad de la escoliosis depende del número de arcos costales resecados y su localización, sobre todo de arcos posteriores y superiores.

Hay autores que han sugerido la punción aspiración con aguja fina para hacer diagnostico histológico y así evitar la biopsia excisional con los riesgos mencionados, sin embargo puede predisponer a limitar el material a estudiar y confundir el diagnostico histopatológico y conductas posteriores no propias (9,11, 19).

En este caso clínico, posterior a la resección de la lesión, la paciente evolucionó satisfactoriamente, desapareciendo la marcha coja, manteniendo un adecuado nivel de sustentación, esta ocurrencia no es explicada anatómica ni semiológicamente debido a que no existe la conexión entre la lesión cerca de estructuras medulares a nivel torácico alto y el déficit motor de miembros inferiores.

AGRADECIMIENTOS.

Se agradece a:

• Particularmente a la paciente y sus padres por la colaboración prestada para presentar el caso.

• Al personal humano que con sus conocimientos contribuyó a la intervención diagnostica terapéutica de la paciente, tal es el caso de Cirugía de Tórax (Dr. Reyes) y Anatomopatología (Dra. Turiaf)