Caso clínico. Vólvulo con necrosis de intestino medio en etapa neonatal por malrotacion intestinal. A propósito de un caso

Denny M. Vargas S. (*), José Bustamante (***), Elizabeth Britapaz (**), Socorro Roibal (*).

* Médico pediatra, cirujano pediatra
** Médico pediatra, cirujano pediatra, adjunto del departamento de Cirugía Pediátrica.
*** Médico pediatra, cirujano pediatra, jefe del departamento de Cirugía Pediátrica

Hospital Militar de Maracay “Coronel Elbano Paredes Vivas”. Departamento de Cirugia Pediatrica.

Palabras clave: Recién nacido, Malrotación intestinal, Vólvulo intestinal, necrosis.

RESUMEN

La malrotación intestinal (MRI) es un defecto congénito, ocurre en etapa fetal Incidencia: 1/6.000 RNV. Puede estar asociada a otras anormalidades: atresia intestinal, intususcepción, Onfalocele, gastrosquisis, atresia de esófago, enfermedad de Hirschsprung, hernias internas, hernias diafragmáticas. La MRI puede presentarse en un 50% en la primera semana de vida, el vólvulo intestinal probablemente es por fracaso en la fijación mesentérica y su incidencia: 44%, neonatos frecuentemente requieren resección del intestino gangrenoso, como consecuencia: Síndrome de intestino corto.

Se trae a colación neonato masculino, de madre de 21 años de edad, primigesta, embarazo de 39 semanas, controlado, leucorrea en 3º trimestre del embarazo, ecografía obstétrica reportó oligoamnios severo, se realiza cesárea, PN= 2,950 gr., TN= 51 cm., APGAR = 8 puntos, asintomático hasta las 48 horas de vida cuando presentó: irritabilidad, llanto continuo, rechazo al alimento y rectorragia. Ingresa con diagnostico de Obstrucción intestinal. Se realizó laparotomía exploradora, hallando malrotación intestinal, ciego en cuadrante superior derecho, bandas de Ladd, torsión de intestino delgado sobre su eje mesentérico con necrosis del mismo, de 90 cm. a 1 metro, comprometiendo íleon hasta unos 10 cm. de la válvula ileocecal; se resecó el intestino necrótico, se realizó anastomosis termino-terminal yeyuno-ileal, se conservó apéndice cecal. Al 4º día es reintervenido por fuga de anastomosis, realizándose entonces reanastomosis, gastrostomía de Stam y colocación de catéter transanastomótico. El paciente se mantiene en la unidad de cuidados intensivos neonatales, recibiendo NPT, antibioticoterapia. El pronóstico es reservado, considerando la posibilidad de presentar Síndrome de intestino corto.

Palabras clave: Recién nacido, Malrotación intestinal, Vólvulo intestinal, necrosis.

Midgut gangrene volvulus, in newborn, because intestinal bad rotation. Clinic case.

Hospital Militar de Maracay “Coronel Elbano Paredes Vivas”. Departamento de Cirugía Pediatrica.

SUMMARY

Intestinal bad rotation is due to congenital defect in fetal period, about tenth month of pregnancy. Incidence of 1/6.000 newborn. There are variety presentation, it can be associated with intestinal atresia, Intussusception, onfalocele, gastroschisis, esophagus atresia, Hirschsprung disease, internal hernia, diaphragmatic hernia. Intestinal bad rotation appears in 50% in the first week of life, midgut volvulus maybe is caused by bad mesenteric fixation, its incidence is about 44%, newborn maybe need gangrene bowel resection, after that short bowel syndrome appears. This case is about a male newborn from a woman 21 years old, first pregnancy of 39 weeks old, controlled, leucorrhoea in third trimester, obstetric echographic reports severe oligoamnion, reasons by a caesarean operation was realized, getting the newborn who weighs 2.950 gr.and 51 cm tall, 8 points APGAR, without symptom until 48 hours old, when newborn did not wants to eat, crying, rectum bleeding. The diagnosis was intestinal obstruction. Transverse laparotomy was made, surgery findings were: intestinal bad rotation, high caecum at the right, Ladd’s bands, midgut gangrene volvulus about 90 cm. to 1 mt, damage until 10 cm. before ileum-caecum valve. Gangrened bowel resection and jejunal-ileum anastomosis was made. At 4th post operation day, new surgery was realized because dehiscent anastomosis, so it was repaired and a Stam’s gastrostomy was made, a transanastomotic catheter was set. The patient receives intensive neonatal attention, NPT, and antibiotic therapy. The prognosis is reserved, whereas the short bowel syndrome can be developed.

Clue words: Newborn, Intestinal bad rotation, midgut volvulus, gangrene.

MALROTACIÓN INTESTINAL

La malrotación y fijación anormal del aparato intestinal se han reconocido durante largo tiempo como entidades clínicas, con variedad en sus presentaciones. Estas anormalidades se acompañan de muchas otras, incluyendo atresia yeyunal y duodenal, intususcepción, atresia esofágica, síndrome de abdomen en ciruela pasa y enfermedad de Hirschsprung. La malrotación es un componente intrínseco de la hernia diafragmática, el Onfalocele y la gastrosquisis. Se debe reconocer y tratar inmediatamente la presentación aguda de la malrotación y el vólvulo para reducir la incidencia de infarto del intestino medio. La presentación de la malrotación se puede manifestar a largo plazo como la falta sorprendente de crecimiento infantil con vómito y diarrea crónicos, tiene una incidencia de 1 por cada 6.000 recién nacidos vivos. El 40 a 50% de los pacientes con malrotación intestinal tienen sintomatología en la primera semana de vida; el 64% en el primer mes de edad y el 90% en el primer año de vida. La malrotación intestinal puede ser sintomática o asintomática (1,2, 3).

Como cirujanos pediatras debemos entender la embriología del aparato gastrointestinal en los primeros tres meses de la vida intrauterina para tratar correctamente la variedad de presentaciones anatómicas de la malrotación. El aparato gastrointestinal primeramente es un tubo recto desde el estomago hasta el recto, al alargarse el duodeno y el futuro intestino medio (la porción del intestino desde el ligamento de Treitz hasta el colon transverso medio que recibe su riego de la arteria mesentérica superior) protruir hacia la base del cordón umbilical, hacen un giro de 180º alrededor de la arteria mesentérica superior en formación. Luego el duodeno retorna al abdomen girando por debajo de la arteria mesentérica superior hacia el lado izquierdo, donde se localizará el futuro ligamento de Treitz. El resto del intestino delgado retorna al abdomen seguido del colon, que se dirige al cuadrante abdominal superior izquierdo.

El colon rota sobre la arteria mesentérica superior y desciende hasta el cuadrante inferior derecho. En este punto el duodeno ya está fijo a la pared abdominal posterior. Hacia los tres meses el colon derecho rotado, el intestino delgado, y el colon izquierdo tienen sus inserciones en la pared posterior, proporcionando una fijación estable y de base amplia para el intestino delgado, lo que asegura que no se posible el vólvulo. La malrotación intestinal se produce en la etapa fetal en la décima semana de gestación aproximadamente. El conocimiento del desarrollo embriológico del intestino también es importante para la comprensión de los trastornos clínicos resultantes, aunque no para el diagnostico y manejo de los mismos (1).

La presentación clínica más temprana de esta anormalidad es una malrotación intrauterina asociada con el vólvulo. Aunque no existe un modelo de laboratorio, se piensa que la atresia de intestino delgado puede ser resultado del vólvulo intrauterino, ya que hasta 33% de los pacientes con atresia yeyunal y 50% de los lactantes con atresia o estenosis duodenales presentan malrotación asociada. Se ha propuesto que el vólvulo intrauterino del intestino lleno de meconio, algunas veces acompañado de malrotación, resulta en atresia ocasionada por íleo meconial.

El vólvulo del intestino medio con obstrucción aguda es probable que se presente en la malrotación, debido a que el fracaso de la fijación mesentérica permite al intestino delgado rotar alrededor del pedículo mesentérico estrecho. La distensión poco común del intestino por líquido o meconio puede iniciar el vólvulo. Aunque la incidencia de vólvulo es de un 44%, parece ser la misma en todos los grupos de edad, los pacientes menores de 30 días de edad requieren con mayor frecuencia resección del intestino gangrenoso subsecuente al vólvulo (1,3, 4).

El inicio agudo del vólvulo es una urgencia quirúrgica verdadera y se debe diagnosticar y tratar rápidamente para evitar gangrena del intestino. El vómito bilioso acompañado de distensión abdominal, dolor y expulsión de sangre por recto o hematemesis son los hallazgos clásicos del vólvulo del intestino medio. Al progresar la isquemia del intestino se desarrolla choque y sepsis. Se debe descartar un vólvulo agudo en un lactante con un abdomen distendido doloroso y una radiografía de abdomen relativamente sin gas, quien se debe someter a una laparotomía exploradora de urgencia para corregir el vólvulo sin estudios diagnósticos adicionales. En ausencia de hallazgos de abdomen agudo, da oportunidad de realizar estudios imagenológicos diagnósticos, de los cuales se prefiere una seriada gastrointestinal superior, la cual es diagnóstica de vólvulo, mientras que un colon por enema sólo sería sugestivo de dicho diagnóstico. Se estima que los pacientes que requieren resecciones por vólvulo de intestino medio presenten una tasa de mortalidad hasta de un 50% como consecuencia del síndrome de intestino corto resultante.