Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 2.
ECOCARDIOGRAFÍA
DDFVI : 23,00 mm A.o : 13,00 mm AcorVI : 43,48%
DSFVI : 13,00 mm V.D : 14,00 mm FE (Teichholz) : 77,06%
GDSep: 4,00 mm VDF: 18,00 ml Masa VI: 7,83 Grs
GDPPVI: 5,00 mm VSF: 6,00 ml IND. Masa VI: 0,00 Gr/ mt2
INFORME
Situs solitus con conexión venoatriales normales.
Atrio derecho e izquierdo de dimensiones normales.
Tabique inter – atrial integro, conexión atrio ventricular normal, concordante.
Válvula tricúspide normal, válvula mitral normal.
Ventrículo derecho con hipertrofia moderada y con gradiente de VD – TP : 110 mmHg.
Ventrículo izquierdo normal.
Tabique interventricular con C.I.V. amplia subaórtica de 19 mm.
Conexión ventrículo arterial concordante normal.
Válva pulmonar anterior con estenosis.
Válva aórtica trivalva con cabalgamiento menos de 50% de la Ao. Arteria pulmonar a la derecha con dilatación importante después de la estenosis.
Aorta descendente. Arco aórtico a la izquierda.
Impresiona presencia de ductus arterial permeable.
OBSERVACIÓN: No fue posible visualizar la API. APD mide 20 mm.
CONCLUSIONES
Tetralogía de fallot con estenosis valvular pulmonar importante.
Dilatación importante de arterias pulmonares.
Ductus arterial permeable.
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA:
Teorías: Anomalías congénitas
Hipótesis:
* Siglo XVII: 1) Impresiones visuales durante embarazo.
2) Hibridismo.
- 1.651. Harvey: Detenciones desarrollo (embrionario).
- 1.671. Nieldes Stensen: Describe Complejo.
* Siglo XVIII
-1.881. Etienne Louis Arthur Fallot : Tetralogía de Fallot.
Honor: Observaciones cianóticas adultos.
Resultado anomalías definidas.
* Década 30. Siglo XX: Helen B. Taussig: Cadiología infantil.
- 1.945: Alfred Blalock: Intervención quirúrgica.
- Andre F. cournand: Catetisismo cardiaco.
- Dickenson y Werner Fuiismer. (premio Nóbel de Medicina)
- 1.956. circulación extracorpórea.
- Evolución, diagnóstico métodos invasivos y no invasivos - tratamiento – cirugía.
INTRODUCCION
Cardiopatía congenita cianotica mas frecuente en niños y adultos.
Es responsable del 4-10 % de todas las enfermedades (CC ).
Afecta por igual a ambos sexos.
El riesgo en hermanos es del 3%.
Asociados .S.Dawn con prevalencia del 50%.
El 15 % de los pacientes presentan deleccion del cromosoma (22q11).
ASCARDIO : (1977-1996) Epidemiologia.
Comunicación interventricular (CIV) 785 24,7
Persistencia del conducto arterioso (PCA) 405 12,7
Estenosis valvular pulmonar (EP) 278 8,7
Tetralogía de Fallot (TF) 168 5,2
ANATOMIA
DEFINICION
1888 FALLOT DEFINE COMO ANOMALIA CONGENITA CARACTERIZADA POR:
Estenosis pulmonar
Defecto del tabique ventricular (DTV)
Acabalgamiento de la Aorta
Hipertrofia del ventriculo derecho.
* Van Praagh y Cols: “Hipoplasia Infundibular”
Inserción anterior y cefálica del tabique de salida infundibular en el resto del tabique ventricular origina (DTV). Ao derecha.