Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 3.
EMBRIOLOGIA
Cardiopatia, resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de la Arteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la contribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetes auriculo-ventriculares porción membranosa, con el tabique interventricular primitivo; añadiendose una malformación prevalente y única del tracto de salida.
FISIOPATOLOGIA
LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son típicas TF.
Existe gran DTV, presiones VD-VI
El flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD.
Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS.
CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVS
Aumenta del retorno venoso sistémico
Aumenta en la estenosis pulmonar.
FACTORES PRICIPITANTES.
El llanto ,defecación, alimentación.
Se acompañan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso
CLINICA
SEMIOLOGIA CLINICA
INSPECCION.- Cianosis.mucosa,labios,boca, uñas, Superficie cutánea azulado oscuro
Escleras,crisis, conjuntivitis leve,mucosa faringe, púrpura,lengua,azul oscuro.macroglosia, encías inflamadas- Manos y dedos Palillos de tambor.
Disnea de esfuerzo, y paroxística.
Crisis HIPOXICAS. Inquietud. Disnea, actitud tónica convulsiones tónicas, hipotonía.