Siklemia y embarazo
Autor: Dr. José Jaime Miranda Albert  | Publicado:  21/06/2012 | Ginecologia y Obstetricia , Hematologia y Hemoterapia , Articulos | |
Siklemia y embarazo .3

Una cantidad de estudios realizados en Arabia Saudita y África confirman una frecuencia permanentemente alta de complicaciones maternas y perinatales producidas por la enfermedad HbSS (Dare y col., 1992; El Shafei y col., 1988) proveniente de Bahrain, durante un período de 10 años (1977 a 1986), la anemia de células drepanocíticas produjo 12 de 37 muertes maternas. En algunos estudios de Nigeria, la proporción de mortalidad materna osciló entre el 2.0 y 9.0% y la frecuencia de mortalidad perinatal llegó al 19.0%. Poddar y col. (1986) comunicaron una merma aumentada en los embarazos, así como una frecuencia de mortalidad materna de 7 por cada 644 (1.1%) en mujeres embarazadas con enfermedad por hemoglobina SS. Es evidente que las complicaciones producidas por la enfermedad de HbSS son aún significativas en los momentos actuales

El adecuado manejo de la mujer embarazada con anemia de células drepanocíticas necesita una observación cercana con una evaluación cuidadosa de todos los síntomas, los hallazgos físicos y los estudios de laboratorio
Uno de los peligros más frecuentes es que se puede considerar categóricamente que la mujer sintomática está sufriendo una crisis de células drepanocíticas. Como consecuencia de esto pueden pasarse por alto un embarazo ectópico, un desprendimiento placentario, una pielonefritis, una apendicitis, una colecistitis u otros serios problemas obstétricos o médicos que producen dolor, anemia o ambos. El término “crisis de células drepanocíticas” debería ser aplicado solamente después de que todas las otras posibles causas de dolor o fiebre o reducción en la concentración de hemoglobina hayan sido excluidas

Hay circunstancias especiales durante el embarazo que aumentan de modo apreciable la morbilidad de estas mujeres. La bacteriuria asintomática y la pielonefritis aguda están sustancialmente aumentada, y es importante vigilar cuidadosamente la bacteriuria y erradicarla para prevenir la mayoría de las infecciones urinarias sintomáticas. Si se desarrolla la pielonefritis, estos eritrocitos son extremadamente susceptibles a las endotoxinas, lo cual puede producir una rápida y manifiesta destrucción de los glóbulos rojos mientras se suprime simultáneamente la eritropoyesis (13). Serjeant y col. (1993) comunicaron que el papovavirus B 19 causaba la mayoría de las crisis de anemia aplásicas padecidas por 91 de 308 niños con enfermedad por HbSS solo el 20.0% de estas infecciones no dieron por resultado una aplasia. La neumonía, especialmente la producida por Streptococcus pneumoniae, es frecuente, y es posible que la paciente con un embarazo avanzado no tolere las infecciones pulmonares graves por lo que se recomienda la vacuna neumocócica polivalente.

Existe también cierto grado de disfunción cardiaca, aunque rara vez mueren a causa de una cardiopatía. La mayoría de estas mujeres toleran los cambios del embarazo sin problemas pero cuando se presentan las complicaciones, tales como una preeclampsia o infecciones graves, puede sobrevenir una insuficiencia ventricular (2, 3, 5, 7,8)

EVALUACIÓN DE LA SALUD FETAL.

Debido a la alta incidencia del retardo en el crecimiento fetal y a la mortalidad perinatal, es necesaria una cuidadosa evaluación seriada fetal. El American College Of. Obstetricians and Gynecologists (1993) recomendó la vigilancia fetal antes del parto comenzando en la semana 32 a 34 junto con ecografías para monitorear el crecimiento fetal y el volumen del líquido amniótico. Anyaegbunam y col.(1991) comunicaron observaciones sobre el bienestar fetal durante 39 crisis drepanocíticas en 24 mujeres. En casi el 60.0%, los autores demostraron pruebas de estrés no reactivo reversible y todas tuvieron aumentada la relación sistólica-diastólica (S/D) de la arteria uterina. Sin embargo, los autores no encontraron cambios en la relación S/D de la arteria umbilical, lo cual sugiere que los efectos transitorios de la crisis drepanocítica no comprometen la arteria umbilical y, en consecuencia, el flujo sanguíneo fetal. En el Parkland Hospital, se evaluaron de manera seriada a estas mujeres con ecografías para determinar el volumen del líquido amniótico y hacer un seguimiento del crecimiento fetal. Las pruebas de estrés o contracciones al estrés no se realizan de manera rutinaria a menos que se informe que los movimientos fetales están disminuidos o se desarrollen otras complicaciones significativas.

El trabajo de parto y el parto en mujeres con enfermedad por HbSS debe mantenerse a la paciente en un estado confortable, pero no sobresedada. La analgesia epidural es idealmente adecuada para el trabajo de parto y el parto. Se debe disponer de sangre compatible. Si existe alguna dificultad vaginal o se contempla el parto por cesárea y el hematocrito es menor del 20.0% debe aumentarse la concentración de hemoglobina mediante transfusiones de concentrados de glóbulos rojos. Al mismo tiempo, es preciso tomar precauciones para prevenir la sobrecarga circulatoria proveniente de la insuficiencia ventricular y el edema pulmonar (7, 9, 10, 11,12)

TRATAMIENTO DE LA HbSS.

En el tratamiento enfocaremos dos aspectos: la profilaxis de la enfermedad y de sus complicaciones, y el tratamiento propiamente dicho.

PROFILAXIS
Uno de los avances en los últimos años es el desarrollo de la tecnología para el diagnóstico prenatal. Este método se utiliza en todo nuestro país y la mayor parte de las mujeres optan por la interrupción del embarazo cuando el feto está afectado. De este modo será posible, con el transcurso del tiempo, erradicar completamente la HBSS.

El embarazo comporta algunos riesgos para la mujer con drepanocitosis y para el feto, pero estos riesgos no son tan grandes como para prohibir un embarazo deseado. Sin embargo, se le debe explicar a la paciente cuáles son los riesgos y aconsejarle un método contraceptivo; cualquiera puede ser útil y no parece que el contraceptivo oral o intramuscular de acción prolongada sea más peligroso en las pacientes con drepanocitosis que en las mujeres normales.

El embarazo debe ser seguido en conjunto por el hematólogo y el obstetra desde los primeros meses cada 2 semanas y en el último trimestre semanal. Todas las mujeres embarazadas deben recibir de 1mg/d de ácido fólico, además de vitaminas y minerales. El hierro solo se administrará si se demuestra depleción de los depósitos.

Se deben realizar todos los exámenes de despistaje de rutina. Se deben investigar también aloanticuerpos, si estos existen la paciente recibirá una tarjeta con los anticuerpos que presenta y se buscarán los donantes compatibles. El padre será estudiado para conocer su electroforesis de hemoglobina (hb) y en el caso que presente alguna alteración y la familia lo solicite se realizará el diagnóstico prenatal en el feto.

No se utilizará; la exanguinotransfusión sistemáticamente ni las transfusiones de glóbulos profilácticos. Las indicaciones de transfusión serán; disminución evidente de la cifra de hemoglobina (hb) por debajo del nivel basal, insuficiencia cardiaca, cirugía o anestesia general, infecciones graves, STA y complicaciones del parto.
Todas las manifestaciones clínicas: CVO, STA y otras se tratarán igual que en el resto de las pacientes.
Durante el parto se debe administrar hidratación parenteral y oxígeno si hay que practicar la cesárea se utilizará anestesia general o espinal. Después del parto es necesario mantener la hidratación. El riesgo de embolismo disminuye con medias elásticas y deambulación temprana. También es necesario prevenir la atelectasia y utilizar rápidamente tratamiento antibiótico si se comprueba fiebre.

En nuestro Instituto el niño se atiende en una consulta especializada todos los meses, hasta que cumple el año de edad. Se le enseña a la madre las maniobras para palpar el bazo y se le advierte que debe acudir de inmediato al hospital cuando se exagera la palidez de la piel, aumenta de tamaño el bazo o “aparece fiebre”. De este modo se ha eliminado virtualmente la mortalidad por crisis de secuestro e infecciones sobreagudas.
Para la atención integral de las HbS es necesario que colaboren con el hematólogo otros especialistas, tales como el ortopédico, oftalmólogo, estomatólogo y psicólogo.

Una nutrición adecuada y buenas condiciones higiénicas son esenciales para una evolución satisfactoria.
Debe existir una relación entre el equipo de salud que atiende al paciente y su escuela y/o centro laboral, para que las personas vinculadas a él conozcan las limitaciones del enfermo y ayuden a su incorporación lo más plena posible a la sociedad (2,3,7,910,11,12).

TRATAMIENTO DE LAS CRISIS Y COMPLICACIONES.

En la CVO dolorosa la medida terapéutica más importante es la hidratación por vía oral o parenteral, según la intensidad, la localización y las manifestaciones que acompañan a la crisis (dolor abdominal, vómitos) se utilizan soluciones de dextrosa al 5.0% con cantidades bajas de electrolitos o solución salina fisiológica hipotónica a 100mL/Kg./día en el niño y 3.0-4.0 L/día en el adulto. La hiponatremia ligera es bien tolerada, mientras que la hipernatremia es peligrosa.

Los analgésicos más utilizados en nuestro país son la dipirona y el espasmoforte. El uso de narcóticos en estos pacientes no es aconsejable.

Indicaciones de la transfusión: Se utilizan en la crisis aplástica y de secuestro, en las infecciones severas sobre todo pulmonares y en la insuficiencia cardiaca, pulmonar o renal crónicas.

En la HSS se indican las transfusiones.

Para mejorar la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre:
Anemia severa que produzca disnea, hipotensión postural, angina, insuficiencia cardiaca, disfunción cerebral.
Hipoxia aguda o crónica (PO2 ≤ 70 torr).

Para mejorar la perfusión en la microcirculación y disminuir la proporción de hematíes con HbS.


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