Infecciones graves

Crisis vasooclusivas del sistema nervioso central (SNC).
Crisis de secuestro esplénica o hepática.
Síndrome torácico agudo.
La exanguinotransfusión se aplica cuando es necesario disminuir de manera rápida el porcentaje de HbS a menos de 30.0 – 40.0%.

El régimen de hipertransfusión se indicará en la crisis vaso-oclusiva del sistema nervioso central (SNC), en el embarazo complicado y en algunos adultos con insuficiencia cardiaca, pulmonar o renal crónica.

Toda la sangre será estudiada con la prueba de solubilidad para descartar el donante AS y con las pruebas para el diagnóstico de Sífilis, Hepatitis B y C y VIH

A toda paciente se le hará el fenotipo de sus hematíes: ABO, Rh, Kell, Duffy, Kidd, Lewis, Lutheran, P, MNS.

En la sangre del donante los más importantes son: Sistema Rh, Kell, Duffy y Kidd.

Exanguinotransfusión: Un método rápido es extraer la sangre de una vena al mismo tiempo que se transfunde por otra. Se recambian unidades de 500 mL y el total a recambiar es de 3.0 –4.0L. Si con una exanguinotransfusión no se logra el porcentaje de HbS deseado se repite al día siguiente.

Otra técnica es:

Extraer 500 mL de sangre y administrar 500 mL de solución salina.
Extraer otros 500 mL de sangre y transfundir 2 unidades de glóbulos.
Repetir los pasos 1 y 2 una o dos veces.
Es muy importante que al finalizar la exanguinotransfusión la hemoglobina (hb) no sobrepase los 10.0g/dL y el hematocrito no sea mayor de 30.0%.

RÉGIMEN DE HIPERTRANSFUSIÓN:

Después de obtenido el nivel de HbS deseado se continúa transfundiendo cada 4 semanas aproximadamente para mantener, en general, en menos del 30.0 –40.0% la HbS y la hemoglobina (hb) total en alrededor de 10.0g/dL (7, 8, 9, 10,11).

Las complicaciones de la transfusión son: insuficiencia cardiaca congestiva y el edema pulmonar cuando se transfunden grandes cantidades de sangre muy rápidamente. Otras complicaciones son la sobrecarga de hierro, la alo inmunización dando reacciones hemolíticas retardadas 5 – 20 días después de la transfusión y las reacciones hemolíticas agudas por incompatibilidad ABO.(7)

NUEVOS TRATAMIENTOS

La hidroxiurea aumenta la HbF, disminuye los leucocitos, y los receptores de las moléculas de adhesión en los glóbulos rojos y en el endotelio, disminuye en un 50% las CVO dolorosas y también el STA, las hospitalizaciones y el número de infección. La dosis es de alrededor de 15 a 30 mg/Kg./día con un estricto control hematológico y durante un tiempo que dependerá del cuadro clínico del paciente y de su respuesta. En el IHI se utiliza a 15 mg/Kg./día en el marco de un protocolo de investigación. Las consecuencias del uso de la hidroxiurea a largo plazo no se conocen.

El trasplante de médula ósea alogénico puede curar la enfermedad pero es importante definir los factores de riesgo y los criterios de elegibilidad del paciente, ya que es un tratamiento muy costoso y que todavía tiene una apreciable morbiletalidad. En el momento actual existe la posibilidad de realizar un “minitrasplante” en el que se utiliza un régimen de acondicionamiento menos agresivo y que da como resultado un quimerismo donante receptor con desaparición de las manifestaciones clínicas.

Científicos cubanos investigan un posible fármaco para tratar las crisis ocasionadas por la Siklemia, enfermedad hereditaria que afecta al tres por ciento de la población en el país.

El compuesto químico estudiado es la vainillina, obtenida de la esencia de la vainilla y esta a su vez de una planta, cuyas bondades terapéuticas pueden ser empleadas como profilaxis para aminorar las secuelas de la dolencia.

Grisel del Toro, del Centro de Biofísica Médica de Santiago de Cuba, explicó que desde hace una década la institución trabaja en ese frente, y desarrolló una metodología basada en la Resonancia Magnética Nuclear para estudios de laboratorio. Lo que se busca con el producto es inhibir las crisis vaso-oclusivas que ocasiona la Siklemia o anemia drepanocítica, pues son la causa principal del deterioro multiorgánico de los enfermos, cuya expectativa de vida no supera generalmente los 40 años. Actualmente transcurren evaluaciones biológicas y otras con vistas a determinar la acción específica de la vainillina y formulación farmacológica. Apuntó la especialista que este tipo de anemia es incurable, y Cuba cuenta con un programa para la atención médica integral a los afectados. (13,14,15,16,17)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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