Fig. 3. Disección roma creación de espacio vaginal

Fig. 4. Sitio donador de toma de injerto de piel de espesor parcial

Fig. 5. Prótesis artesanal cubriéndose de injerto

Fig. 6. Neovagina

Discusión

Los conductos de Müller dan origen a los genitales internos femeninos (tuba uterina, útero y vagina), aparecen en la 7 semana de la vida intrauterina, permaneciendo hasta la 20 semana que se encuentran ya formados (2,7).

Las anormalidades Müllerianas ocurren entre el 0.1% al 3.8%, clasificadas por la American Fertility Society en 1988 como: defectos en la formación, defectos en la fusión vertical o defectos en la fusión lateral. Estos defectos podemos encontrarlos como disgenesias o agenesias uterinas y anormalidades cervicovaginales (7).

Existe la teoría de que la posible causa de esta alteración sea la mutación del gen para la hormona antimülleriana localizado en la banda q13 del cromosoma 12 o del gen de su receptor (2,7).

La agenesia vaginal es una de las anormalidades congénitas más importantes del aparato reproductor femenino que involucran tanto el aspecto físico como el psicológico de quien la padece, es una entidad rara que se presenta en 1 de cada 4000-5000 nacidas vivas (1).

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser descrito por primera vez por Schreiner en 1961, llamado así por las descripciones que hicieron Mayer en 1829, Rokitanski 1838 y Kuster en 1910 de autopsias (1, 2). Es la alteración más grave dentro de los defectos del sistema mülleriano, la causa más común de agenesia vaginal y la segunda causa de amenorrea después de la disgenesia gonadal (Síndrome de Turner) (2, 4). Se ha asociado a:

1. Anomalías del sistema urinario (25-50%) tales como: agencia renal, duplicación renal, riñón en herradura, mal rotación, ectopia renal, hidronefrosis, hidrouréter, duplicación ureteral;
2. Anomalías del sistema esquelético (12-15%) generalmente costillas y vértebras, así como: sindactilia e hipoplasia de la eminencia tenar, de radio, de escafoides y de trapecio;
3. Anomalías auditivas (4 5%);
4. Casos aislados de ovarios ectópicos, ovarios poliquísticos voluminosos y agenesia gonadal uni o bilateral (1, 2, 4, 7, 8, 9).

Son pacientes fenotípicamente y genotípicamente femeninas, con cariotipo 46XX.

Clínicamente pueden presentar sintomatología como dolor pélvico, hematocolpos o masa pélvica (2, 7) Generalmente el motivo de consulta es la amenorrea primaria y durante la inspección se puede observar la agenesia vaginal.

El objetivo de la cirugía esta en caminado a la recuperación de la función sexual, proporcionando a la neovagina las características de sensibilidad, suavidad, flexibilidad, durabilidad, longitud, diámetro y aceptación estética (1, 2, 5).