Presentacion de dos casos clinicos. ¿Enfermedad de Kimura o hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia?
Autor: Dra. Maritza Canto Perez | Publicado:  29/05/2007 | Cirugia Maxilofacial , Casos Clinicos de Cirugia Maxilofacial | |
Presentacion de dos casos clinicos. ¿Enfermedad de Kimura o hiperplasia angiolinfoide con eosinofil

Resumen

Desde 1937 en que se describió la Enfermedad de Kimura, como se conoce en la actualidad, se le ha prestado atención por parte de los investigadores adquiriendo varios nombres. También se ha mantenido la polémica sobre el punto de distinguir o igualar esta entidad a la Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia, enfermedad con la que el Kimura clásico guarda muchas semejanzas pero también algunas diferencias que han sido descritas en la bibliografía médica. En el presente artículo se presentan dos pacientes femeninas con nódulos subcutaneos faciales, que fueron diagnósticados como Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofília en el Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Universitario “Arnaldo Milián Castro” de Villa Clara, Cuba; y se exponen los elementos utilizados en su diagnóstico.

Introducción

La enfermedad de Kimura (EK), es una condición inflamatoria crónica, que ocasionalmente produce nódulos subcutáneos con predilección por la región de la cabeza y el cuello. Es aparentemente de mayor prevalencia entre los llamados países orientales y frecuentemente se asocia con la participación de las glándulas salivales mayores y linfoadenopatías regionales. Esta lesión fue descrita por vez primera en China en 1937 como una neoplasia, después de 20 años los autores reconcideraron la naturaleza de la enfermedad y apuntan hacia una condición inflamatoria crónica que tiene buen pronóstico, a pesar de esto ha sido tratada y responde bien a las radiaciones locales, aunque se han utilizado además tratamientos con esteroides y otras sustancias como el tecnesio 99. Desde entonces, más de 200 casos han sido reportados en China bajo varios nombres que incluyen: linfogranuloma hiperplásico eosinófilo; granuloma eosinófilo de los linfonódulos y tejidos blandos; granuloma linfofolicular eosinófilo y otros. En la actualidad el término generalmente aceptado es linfogranuloma eosinófilo o Enfermedad de Kimura, después que Kimura y colaboradores reportaron casos similares en un artículo publicado en 1948 titulado ¨Una inusual granulación combinada con cambios hiperplásicos del tejido linfoide¨ 1-4.

El término hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (AlHE), fue el primer reporte de la literatura inglesa en 1969 de una lesión similar a la Enfermedad de Kimura 1,5. Desde entonces muchos autores han confundido estas condiciones como una misma entidad o como diferentes estadíos de una enfermedad, debido a que la ALHE recuerda superficialmente a la Enfermedad de Kimura, por su similar predilección por la región de la cabeza y el cuello, la frecuencia de recurrencia o aparición y los hallazgos patológicos 1,5,6.

Precisamente basándonos en el dilema diagnóstico que nos puede representar esta enfermedad, nos dimos a la tarea de revisar el estado actual del tema, a propósito de la presentación de dos pacientes con hallazgos clínicos e histológicos compatibles con estas entidades.

Presentación de los Pacientes

La primera paciente que presentamos tenía 33 años de edad, piel negra, con antecedentes de salud personales y familiares, que acude a consulta preocupada por un aumeto de volumen en la región glavelar, de aspecto redondeado y normocoloreado, normotérmico y de superficie bilobulada, de consistencia blanda, con bordes definidos y redondeados, de aproximadamente 2 cm de diámetro y 8 meses de evolución. El resto del examen físico fue negativo. Se interviene la paciente bajo anestesia local con el diagnóstico presuntivo de un lipoma. Macroscopicamente el aspecto durante la escisión fue de una lesión mas firme, no grasa y de una consistencia duroelástica por regiones.

La segunda paciente de 42 años, piel blanca y antecedentes de asma bronquial, sin otro antecedente familiar de importancia, fue atendida por consulta debido a una lesión que presentaba en región geniana derecha de aspecto nodular, superficie lisa, normocoloreada, normotérmica, de 1 cm de diámetro, de consistencia duroelástica, que era asintomática y con una evolución de 6 meses. El examen físico restante no derivó en ningún hallazgo importante. Se intervino con la impresión diagnóstica de un carcinoma basal globular.

Los resultados anatomopatológicos de la primera paciente fueron los siguientes: macroscopicamente se recibieron dos fragmentos de piel elípticos de 1 cm de diámetro el mayor, cada uno con pápula de 0.5cm en su centro.

En una de las lesiones existe un acúmulo de células linfoides con patrón nodular sin formar centros germinales compuestos por linfocitos pequeños, histiocitos y abundantes eosinófilos (Fig. 1). Se destaca la proliferación vascular con células endoteliales hinchadas, cuboides, paredes ligeramente engrosadas, en algunos de ellos existe tránsito de células inflamatorias a través de la pared. Los bordes de la lesión son netos aunque existen pequeños nódulos satélites casi siempre centrados por un vaso. Los anejos cutáneos se encuentran involucrados y la piel suprayacente está ligeramente atrófica con una zona subepidérmica estrecha libre. En la muestra de la otra paciente existe un infiltrado de células linfoides y eosinófilos menos intenso que forma pequeños nódulos no confluentes asociados a vasos sanguíneos, aspecto que da la impresión de una lesión más temprana (Fig. 2).

Se concluyen las dos pacientes como una Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia.

Las dos pacientes actualmente, después de 1 año de intervenidas, presentan buena evolución, sin la ocurrencia de signos ni síntomas sugestivos de otra enfermedad, ni recidivas de las lesiones tratadas quirúrgicamente.

Discusión

La EK usualmente presenta una tumefacción subcutánea con predilección por la cabeza y el cuello (86.5%) de los hombres jóvenes. La mayoría de los casos han sido reportados en China y Japón. Casos similares han sido reportados en Hong Kong, Taiwan, Malaysia y Singapore. Una revisión de 194 casos en la literatura japonesa revela una relación 7:1 masculino-femenina. Un poco más de 1/3 de los casos ocurre en la segunda década de vida. La lesión puede ser solitaria pero en ocasiones puede ser múltiple, se pueden afectar varias estructuras dentro de la cabeza y el cuello, como la arteria temporal, boca, farínge, órbitas y glándulas salivales 1,2,7-11. Existen reportes ocasionales de asociación con síndrome nefrótico sistémico 12-15.

Nuestros pacientes pertenecen al sexo femenino y no presentan predilección por alguna raza, se encontraban también en la tercera y cuarta década de vida. No pretendemos en esta presentación contrastar nuestros resultados en cuanto a estos aspectos epidemiológicos con las series revisadas, por tratarse solamente de dos pacientes. Sin embargo la presentación en ellos, reafirma la posibilidad diagnóstica de la enfermedad en los nodulos subcutáneos cervicofaciales de nuestros pacientes.

LA EK se ha propuesto como un desorden inmunológico y los depósitos de IgE en los centros germinales, eosinofilia y la presencia de mastocitos sugieren una naturaleza atópica de la enfermedad 1,16.

Se ha mantenido por tiempo la confusión entre la EK y la ALHE, sin embargo recientemente se ha sugerido que ambas pueden ser distinguidas por criterios clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos 1,5,6.

Es cierto que clínicamente, los pacientes jóvenes son afectados en ambas con predilección por la cabeza y el cuello, largo curso y buen pronóstico, además existen hallazgos histopatológicos comunes como: hiperplasia linfoide, infiltrado eosinófilo y proliferación vascular 1,5.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924