INTRODUCCION.
El Síndrome Q-T Largo se define como una anomalía del sistema eléctrico del corazón. El "intervalo Q-T" incluye:
* Complejo QRS.- Es la despolarización ventricular, es decir, la contracción del miocardio ventricular. Por medio de esta contracción el corazón envia la sangre a la Arteria Aorta y a la Arteria Pulmonar.(Sístole Ventricular).
* Segmento ST.- Es el tiempo que tarda el corazón entre la contracción (despolarización) y el comienzo de la dilatación ( repolarización).Durante este intervalo no debe existir actividad electrica cardiaca ( "linea isoelectrica).
* Onda T.- Es la dilatación, relajación (repolarización) de los ventriculos, durante esta fase, éstos se preparan para recibir más sangre desde las auriculas y así, comenzar el ciclo de nuevo. (Diástole Ventricular).
Si dividimos el funcionamiento del corazón en su parte mecánica y parte eléctrica, se observa que la mecánica del corazón funciona adecuadamente, pero en la parte eléctrica defectos en la estructura de las células del músculo cardiaco llamadas "canales de ion" y, más concretamente, canales de entrada del ión Sodio, predisponen a las personas afectadas, a un ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) que puede llegar a desencadenar un cuadro llamado "Torsade de Pointes", que, a su vez, puede conducir a una perdida súbita del conocimiento (sincope) y en determinados casos una muerte cardiaca súbita por Fibrilación Ventricular.
No es , por tanto, una entidad nosologica clínica propiamente dicha sino de patrones electrocardiograficos (Intervalo Q-T largo) que puede asociarse en la mayoria de los casos a sintomatologia clinica, sobre todo SINCOPES MUERTE SÚBITA y CRISIS EPILEPTOIDES.
ETIOLOGIA.
El Síndrome puede ser Hereditario o Adquirido:
- Hereditario: La variedad hereditaria del síndrome fue identificada por primera vez en 1957. La relación Hombre/ Mujer, está,- en el mometo actual-, en una proporción aprox de 1:8. .A su vez tiene dos variantes:
La Recesiva ó Síndrome de Jervell y Lange Nielsen.
La Dominante ó Sindrome de Romano-Ward. (Parece encontrarse en el cromosoma 3).
La primera suele aparecer conjuntamente con la sordera hereditaria y es poco frecuente, pero la variedad Romano-Ward, en la que el oido funciona perfectamente, es la que cada vez esta siendo identificada con mayor frecuencia.
- Adquirido: La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos secundarios de determinados medicamentos. Dichos medicamentos están asimismo contraindicados para pacientes con síndrome de QT largo.
Sustancias causantes de alargamiento del intervalo QTc o de torsades des pointes:
- Amiodarona
- Anfetaminas
- Antidepresivos tricíclicos
- Antiarrítmicos
- Arsénico y derivados
- Astemizol
- Cloroquina y análogos
- Citrato
- Cocaína
- Disopiramida
- Fluoruro
- Insecticidas organofosforados
- Itraconazol
- Ketoconazol
- Procainamida
- Quinidina
- Quinina
- Talio
- Terfenadina
- Tioridazina
El gran problema del diagnostico del Síndrome es la obviedad por parte de los facultativos de su existencia y de la relación causa-efecto del mismo.
La frecuencia exacta de su existencia es desconocida en términos absolutos, pero parece ser una causa común en muertes repentinas sin explicación aparente de niños y jóvenes. Esto puede deberse a falta de Diagnosis, ya que existen muchos casos posibles de Sindrome Q-T largo que pasan desapercibidos.
La frecuencia estimada con que se da este Síndrome es más habitual de lo que hasta ahora se pensaba. Es decir: "cuanto más se tiene en cuenta su posibilidad, más se diagnostica y más aumenta su frecuencia".
Es más frecuente en el sexo femenino que en el masculino; sobre todo las de origen genético.
Algunos cálculos (referidos a USA) estiman su existencia en un 1 : 100 .0000 habitantes, y haciendo el calculo para una población del tamaño de España seria causa directa de unas 400 muertes anuales causadas por el Sindrome Q-T largo (bien Genetico o Adquirido).