Manifestaciones hepatobiliares: Al año de edad se documenta hepatomegalia que persiste durante toda la vida. El examen histológico revela distensión de los sinusoides con drepanocitos, células de Kupffer eritrofagocíticas y grados variables de fibrosis periportal y hemosiderina. Se producen infartos subcapsulares y trombosis de vena porta. (1)

Las consecuencias histológicas de la drepanocitosis intrahepática consisten en taponamiento de los sinusoides, parches de necrosis hepatocelular, ingurgitación de las células de Kupffer y estasis biliar. (1)

A causa del aumento sostenido del metabolismo del hem, la frecuencia de litiasis biliar pigmentaria es elevada. (1) (3)

Manifestaciones renales: las complicaciones renales son relativamente frecuentes y obedecen mayoritariamente a la necrosis papilar que aparece como consecuencia de microtrombosis en la región de las asas de Henle. El aumento local del hematocrito, osmolaridad y la disminución del pH y presión parcial de oxígeno (pO2), hacen de esta región un lugar idóneo para la falciformación y microinfartación de las papilas y pirámides de la pelvis renal. (2) Se detectan infartos corticales pequeños de distinta antigüedad, depósito de hemosiderina en el epitelio de los túbulos contorneados proximales, dilatación y congestión de las arteriolas glomerulares, incremento del área glomerular con respecto al tamaño del riñon y grados variables de hipertrofia y esclerosis glomerular yuxtamedular. Puede agregarse necrosis papilar franca. (1) (5)

Hipostenuria: El mecanismo responsable de la limitación de la concentración podría ser la disrupción del sistema multiplicador de contracorriente por estasis de los drepanocitos en los sectores más hipertónicos de la médula renal. Hay también restricción de la perfusión y destrucción gradual de las estructuras de las papilas renales. Este proceso podría provocar lesión selectiva de las nefronas con asas de Henle larga y respetar la función en las mas cortas de la medular externa . (1)

Hematuria: Muy común y podría ser activa y prolongada. La lesión habitual es una úlcera en la pelvis renal, a nivel papilar. (1)

Síndrome nefrótico: Como consecuencia de una glomerulonefritis membranoproliferativa producida por loe eventos trombóticos vasculares y la retención de hierro no hémico en las células del mesangio. (1)

Insuficiciencia renal: Aparece en sólo un 4% de pacientes con anemia falciforme, constituye una importante causa de muerte en la edad adulta. (2)

La oclusión vascular, la hiperperfusión y la nefropatía por complejos inmunes ocasionan las anormalidades glomerulares. (3)

Manifestaciones en sistema nervioso central: Durante la fase crónica, aunque pueden observarse crisis de apoplejía, los trastornos más comunes son la existencia de un cierto retraso psicomotor que explica las dificultades de aprendizaje y el déficit neuropsicológico que suelen presentar estos pacientes durante la edad escolar. (2)

Manifestaciones genitales: Muchos niños y adultos experimentan priaprismo que a menudo se inicia durante el sueño. Resulta de la obstrucción venosa en los cuerpos cavernosos sin formación de trombos. El secuestro reiterado de las células en los cuerpos cavernosos, se realice o no cirugía, podría llevar a la fibrosis de los tabiques e impotencia. (1) (2)

Manifestaciones oculares: Las lesiones asientan sobretodo en arteriolas terminales y soy muy susceptibles al daño irreversible. (1)

La oclusión de la arteria central de la retina puede producir amaurosis. (2)

La detención de la sangre en los vasos conjuntivales es responsable del signo conjuntival, que consiste en fragmentos aislados de color rojo oscuro, en forma de coma o tirabuzón. (1)

La vasooclusión retiniana determina alteraciones no proliferativas y proliferativas (neovascularización). (1)

Las primeras consisten en “parches de color marrón” debidos a hemorragias retinianas pequeñas. Las hemorragias que tienen lugar en el espacio virtual entre la retina sensorial y el epitelio pigmentado estimulan la producción y migración del pigmento y originan cicatrices discoides oscuras denominadas explosiones solares negras. Las hemorragias importantes que alcanzan el eje visual pueden comprometer la visión. Con el tiempo, las hemorragias reiteradas causan degeneración del vítreo y tracción vitreorretiniana, que a su vez produce fenestraciones, desgarros y desprendimientos retinianos pudiendo culminar en la pérdida de la visión. (1) (3). Se pueden producir desprendimientos de retina. (4)

Las lesiones proliferativas comienzan con el establecimiento de anastomosis arteriovenosas, seguido del desarrollo de frondas vasculares semejantes a gorgonias. Estos vasos se extienden hacia delante, en dirección a la porción preecuatorial isquémica de la retina. (1) Tiene una evolución muy similar a la retinopatía diabética. (2)

Otra complicación relativamente frecuente en el hifema o sufusión hemorrágica en la cámara anterior del globo ocular. (2)

Ulceras en los miembros inferiores: Las ulceraciones cutáneas sobre los maléolos y en el tercio distal de las piernas son problemáticas durante la vida adulta. La estasis sanguínea a ese nivel parece interferir con la cicatrización de traumatismos menores. La curación es muy lenta y siempre se observan recurrencias. (1) (3) Se observan en mas del 50% de los pacientes. (2)

Embarazo: El embarazo podría ser peligroso para la paciente con anemia drepanocítica, así como también para el feto y el recién nacido. (1)

El riesgo que implicación se explica por el estado de salud marginal antes de la concepción y la circulación sinusoide de la placenta, merced a la cual la gran extracción de oxígeno proporciona un medio excelente para la drepanocitosis, la estasis y el infarto. (1)

Las complicaciones fetales se relacionan relacionan con deficiencia en el flujo placentario e incluyen aborto espontáneo, retraso en el crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, preeclampsia y muerte. (3)

La anemia se acentúa y podría agregarse la carencia de folato. (1)

Al final de la gestación y en el posparto pueden reducirse infartos pulmonares, renales o cerebrales importantes. La toxemia, insuficiencia cardíaca y endometritis puerperal son más frecuentes que en la población en general. (1)