La fibrosis quística (FQ) también denominada mucoviscidosis fue descrita a finales de los años 30. En 1936 Fanconi identificó la asociación entre la FQ congénita del páncreas y la enfermedad bronquial (¹). Es la enfermedad genética autosómica recesiva más frecuente de la raza blanca. Se estima que su incidencia en España es de 1 cada 5000 recién nacidos vivos, mientras que uno de cada 35 habitantes son portadores sanos de la enfermedad (²). Estos datos varían un poco según los países.