Leiomiosarcoma gigante de útero. Presentación de un caso clínico.

Dr. Heriberto Beltrán Hernández. Especialista de 1^er grado en Coloproctología. Master en Enfermedades infecciosas.

Dr. Eulalio Falcón. Especialista de 1^er grado en Cirugía.

Dra. Marielys Cantillo Román. Especialista de 1^er grado en M.G.I. Residente de Imagenología.

Servicio de Cirugía General, Hospital Simón Bolívar. Mariara, Venezuela.

RESUMEN

Se presenta un caso de Leiomiosarcoma uterino en una mujer de 60 años, operada en la Clínica Popular ¨Simón Bolívar¨ de Mariara, Estado Carabobo, Venezuela, con el objetivo de que los cirujanos tengan presente esta patología poco frecuente, pero posible de encontrar, según lo revisado en la literatura especializada. Para ello, se le realiza el ingreso en sala de cirugía, historia clínica, diferentes estudios, como el ultrasonido abdominal, donde se precisa gran masa tumoral que ocupa mayormente el abdomen y se extiende desde el pubis hasta el hipocondrio izquierdo con patrón multilobular, áreas de degeneración y calcificaciones con aspecto de fibromatosis, además de TAC de tórax, abdomen y pelvis; señalándose una Fibromatosis Gigante y quiste pulmonar en base derecha. Se realizó laparotomía exploratoria donde constatamos gran masa tumoral multilobulada con áreas de necrosis que comienza en el cuello uterino, resecando dicha tumoración. La paciente tuvo una evolución satisfactoria a pesar del mal pronóstico que se les da a estas enfermas. Los resultados anatomopatológicos desde el punto de vista macroscópico, Masa tumoral que mide después de fijada en formol 30x28x21 centímetros y pesa 5.340 gramos. Diagnóstico: Leiomiosarcoma bien diferenciado con áreas de infiltración tumoral en áreas adiposas, leiomiomas intramural y submucoso. Seguimiento posterior en la consulta de oncología.

INTRODUCCIÓN

Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas poco frecuentes que aparecen directamente en el miometrio o en el estroma endometrial, con diferenciación hacia el músculo liso. Su posible origen a partir de un Leiomioma previo es un tema discutido y la mayoría de los autores coinciden en que esta posibilidad es sumamente rara. ^1-3

MORFOLOGÍA: Los Leiomiosarcomas crecen dentro del útero de dos formas algo distintas; como masas carnosas y voluminosas que infiltran la pared uterina o como masa polipoides que sobresalen en la luz del útero. ^4,5

Histológicamente presentan diversos grados de atipia, desde tumores extremadamente bien diferenciados hasta tumores anaplásicos que tienen las alteraciones citológicas propias de los sarcomas de crecimiento acelerado.

La distinción entre Leiomiosarcoma y leiomioma se basa en la combinación del grado de atipia nuclear, del índice mitótico y de la necrosis de carácter zonal.

Los Leiomiosarcomas tiene la misma frecuencia antes y después de la menopausia siendo su incidencia máxima entre los 40 y 60 años. Estos tumores tiene una asombrosa tendencia a recidivar después de extirpados, y más de la mitad de los casos acaban metastatizando por vía sanguínea en órganos distantes, como los pulmones, el esqueleto y el cerebro. También se ha observado su diseminación por toda la cavidad abdominal. La supervivencia a los 5 años es de alrededor del 40%. Las formas bien diferenciadas tiene mejor pronóstico que las lesiones anaplásicas, cuya tasa de supervivencia a los 5 años es muy baja, del 10 al 15%, aproximadamente. ^6-8

Debido a su baja incidencia, los autores de esta investigación consideran que es importante dar a conocer las características clínico-patológicas del presente caso.

CASO CLÍNICO

Paciente de 60 años de edad, blanca, femenina, con antecedentes de que acude por presentar gran tumoración abdominal no dolorosa, que ha evolucionado en crecimiento desde hace unos dos años que se le extiende desde el pubis hasta el reborde costal izquierdo, lo que le imposibilita la deambulación, con gran dificultad para la respiración, así como para ingerir alimentos y últimamente edemas en miembros inferiores.

Antecedentes patológicos personales: menarquia a los 8 años, embarazo gemelar ectópico, 2 abortos espontáneos, menopausia a los 37 años (no quirúrgica).

Examen Físico. Palidez cutáneo mucosa, edemas en miembros inferiores .Abdomen globuloso, se aprecia a la palpación masa tumoral dura, multilobulada que se extiende desde el pubis hasta el reborde costal izquierdo y al tacto vaginal parece formar parte con el útero.

Estudios realizados:

Ecosonograma abdominal donde se precisa gran masa tumoral que ocupa mayormente el abdomen y se extiende desde el pubis hasta el hipocondrio izquierdo con patrón multilobular, áreas de degeneración y calcificaciones con aspecto de fibromatosis.

TAC: Diagnóstico final: Fibromatosis Gigante, quiste pulmonar en base derecha (Ver fotos)