Síndrome poliglandular autoinmune tipo IIIa asociado a Enfermedad Celíaca. A propósito de un caso.

Clínica Central “Cira García”.

Autores

Dr. Adonis Arias Lambert. Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor de la especialidad. Msc Enfermedades infecciosas. Dirección particular: Calle 25 # 7009% 70 y 72. Playa. Ciudad de la Habana. Cuba.

Dr. Leónides Peña Pérez. Especialista de Segundo Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor de la especialidad.

Dra. Ana Meibys Rodríguez Echevarría. Especialista de primer grado en Medicina General Integral. Residente de Endocrinología INEN, La Habana, Cuba.

Dra. Teresita Díaz de Villegas. Especialista de primer grado Laboratorio Clínico.

Alejandro Peña Leyva. Estudiante de Cuarto año de Medicina.

Resumen

El Síndrome Poliglandular Autoinmune (SPA) se define como la coexistencia de una o más alteraciones primarias de las glándulas endocrinas de naturaleza autoinmune, asociada a otras patologías inmunológicas, donde se demuestren la presencia de autoanticuerpos órganos específicos circulantes, dirigidos contra los órganos diana.

Se presenta el caso de una mujer de 27 años de edad, raza blanca y nacionalidad española, atendida en nuestra institución de salud y que es portadora de una Diabetes Mellitus tipo 1 con un Hipotiroidismo Primario (Síndrome Poliglandular Autoinmune tipo IIIa), con una asociación poco frecuente como lo es la Enfermedad Celíaca y portadora además de una Limitación a los Movimientos Articulares (LMA) con Nefropatía Diabética como complicación de su Diabetes Mellitus que como dato interesante citamos además el inicio de la Enfermedad Celíaca antes de la ocurrencia de las afectaciones glandulares.

Palabras clave: Síndrome Poliglandular Autoinmune, insuficiencia Poliglandular, Síndrome de insuficiencia poliendocrina autoinmune,

Summary

Autoimmune Polyglandular Syndrome (APS) comprises the coexistences of one or more than a group of primary autoimmune disorders of the endocrine glands that results in a failure of the glands to produce their hormones. Glandular abnormalities tend to occur together anothers autoimmune diseases and circulating organ-specific autoantibodies are detected in blood smear to target organ.

It is presented the case of 27 years-old woman, white race an Spanish nationality, who was admitted in our clinic suffering from type 1 Diabetes Mellitus and First Hypertiroidism (Type IIIa APS). She had an uncommon association with Celiac diseases and she is also the carrier of a joint movement limitation (JML) and a diabetic nephropathy as a complication of the Diabetes Mellitus which an interesting fact to take into consideration is that the Celiac disease debuted before the glandular disorder took place.

Keywords: Autoimmune Polyglandular Síndrome (APS), Poliglandular failure, Autoimmune polyendocrine failure syndrome.

El Síndrome Poliglandular Autoinmune (SPA) se define como la coexistencia de una o varias alteraciones primarias de las glándulas endocrinas, cuya naturaleza es autoinmune y está asociada con otras patologías inmunológicas, demostrándose la presencia de anticuerpos órgano específicos circulantes dirigidos contra los órganos blancos. ^1-7

El concepto de fallo glandular evolucionó a lo largo de muchos años, desde que en 1853, Thomas Addison describe las características clínicas y anatomopatológicas de un paciente con insuficiencia suprarrenal primaria, asociado a anemia perniciosa. En 1908 Claude y Gougerot sugirieron una patogénesis común para estas condiciones y la denominaron “Insuficiencia poliglandular endocrina”. En 1926 Schmidt documentó la asociación entre insuficiencia adrenocortical y tiroiditis. Carpenter, en 1964, expande el síndrome descrito por Schmidt al incluir la Diabetes Mellitus tipo 1. En 1980 Neufeld y colaboradores desarrollaron la primera clasificación del Síndrome Poliglandular Autoinmune, distinguiendo inicialmente dos amplias categorías: Síndrome Poliglandular Autoinmune tipo I (SPA I) y el Síndrome Poliglandular Autoinmune tipo II (SPA II) y agregaron un tercer grupo posteriormente Síndrome Poliglandular Autoinmune tipo III (SPA III).^8-9

Esta clasificación depende de los órganos afectados y es como sigue:

• Síndrome Poliglandular Autoinmune I: Cursa con hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, candidiasis mucocutánea, y en menor grado insuficiencia gonadal, alopecia, mala absorción y hepatitis crónica.

• Síndrome Poliglandular Autoinmune II: Incluye una de las siguientes combinaciones, insuficiencia suprarrenal, enfermedad tiroidea, diabetes mellitus y en menor grado fallo gonadal, vitíligo, anemia perniciosa y otra enfermedad autoinmune no endocrina.

• Síndrome Poliglandular Autoinmune III: Comprende la asociación de una enfermedad tiroidea autoinmune con una o más enfermedad autoinmune, siempre que no incluya la enfermedad de Addison. ^9-11 Este grupo a su vez se clasifica según la combinación que tenga lugar en:

• Síndrome Poliglandular Autoinmune IIIa: Enfermedad tiroidea autoinmune, Diabetes Mellitus tipo 1.

• Síndrome Poliglandular Autoinmune IIIb: Enfermedad tiroidea autoinmune, Enfermedad gástrica (anemia perniciosa) con componentes de autoinmunidad contra células parietales o factor intrínseco.

• Síndrome Poliglandular Autoinmune IIIc: Enfermedad tiroidea autoinmune, Una enfermedad autoinmunitaria no endocrina como Miastenia Gravis, Síndrome de Sjögren, vitíligo y alopecia.

Un cuarto grupo ha sido descrito por otros investigadores donde incluyen asociación de distintas combinaciones que no correspondan a ninguno de los síndromes citados anteriormente. ¹¹

Consideramos oportuno señalar que en el 2004 Eisenbarth y Gottlieb publicaron una revisión sobre la temática y reconocen el sistema de clasificación adoptado por estos investigadores y sus seguidores, a los que denominaron “divisores”, aunque recomiendan el sistema adaptado por los “condensadores”, (solo clasifican los SPA en Síndrome Poliglandular Autoinmune I, idéntico a lo ya descrito y el Síndrome Poliglandular Autoinmune II que incluye todos los demás). Finalmente consideraron el término poliendocrino o poliglandular como erróneo, dado que estos incluyen un número de desórdenes no endocrinos. ¹¹