Mucha gente preguntais (perdonad por las tildes, no me funcionan) que es esta enfermedad. La verdad es que es una enfermedad con tantas posibles causas que ya se sabe, cuando se tienen muchas novias, no se tiene ninguna (o, en medicina, idiopatica la mayor parte de las veces). Consiste en que hay una proteina (Factor de Von Willebrand, cuando falta da hemorragias como las de la hemofilia)en la sangre que es la que se engarga de formar el coagulo cuando nos hacemos una herida, y atrapa las plaquetas para tapar el agujero en el vaso y asi la sangre se corte. Bien, pues en esta enfermedad la proteina se deposita por muchas causas dentro del vaso, sin que haya herida que lo produzca. Esto ocurre en personas sanas, pero normalmente hay otra proteina (ADAMTS 13)que destruye la proteina y asi no se produce el coagulo. En esta enfermedad esta proteina esta ausente (si es una PTT familiar) o "atontada" (purpuras por anticuerpos esporadicas, en el embarazo...) y no destruye el factor de Von Willebrand, por lo que se forma la malla que atrapa a las plaquetas, pero no solo a estas, sino a los globulos rojos (dejandoles destruidos en muchas ocasiones, o inservibles) y todo lo que pueda haber por la sangre. De ahi la anemia y los sangrados, las plaquetas no estan donde tienen que estar (por eso se forman las purpuras, o manchitas rojas, por sangrado), encima se acumulan en un sitio (formando trombo), y ademas los eritrocitos estan atrapados (de ahi la anemia). El tratamiento es PLASMAFERESIS URGENTE, con el fin de coger las pelotitas de la sangre que forman esos tapones y las inmunoglobulinas que hacen que se formen en la que no es hereditaria, y limpiar la sangre. La gravedad la marca donde esten las hemorragias y los trombos (es logico que si estan en el cerebro o riñones la situacion es grave), la anemia, y el estado del paciente y la premura en el tratamiento.
Algunos aqui dicen que toman corticoides..., esto es en la purpura idiopatica, producida por otro mecanismo que es que una proteina se pega a la plaqueta y hace que esta sea destruida como si fuese "algo extraño" (sobre todo en el bazo, por eso se les quita). Esto se da en niños por infecciones (que se recuperan muy bien), y de forma cronica en adultos jovenes, mujeres, que no se recuperan espontaneamente y requieren tratamiento en el 90% de los casos, y que encima en ellas suceden varias veces en su vida. Para estos casos se usan los corticoides inicialmente (que se retiran en algunos casos con el tiempo, en otros no porque vuelven a caer en la purpura y se mantienen de por vida), se les quita el bazo (ya dije que se destruyen ahi), y se usa una gammaglobulina que es en casos urgentes para digamos "atrapar" esas proteinas que se pegan a las plaquetas y hacen que sean extrañas y destruidas. Hay otros tratamientos, como androgenos, inmunosupresores, plasmaferesis tambien (o recambio de sangre) y anticuerpos... en general quedaos con que todo esta dirigido a que o no se depositen las proteinas en la plaqueta, o esta no sea destruida atontando al sistema inmune.
Espero haberles servido de algo. Un beso.
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