Tetralogía de Fallot

 

Características:

 

1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.

2. CIV.

3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposición de aorta, transpuesta.

4. Hipertrofia VD.

 

Trilogía de Fallot:

 

1. Estenosis Pulmonar.

2. CIA. (NO CIV).

3. Hipertrofia VD.

 

Pentalogía de Fallot: Tetralogía de Fallot + Comunicación interventricular.

 

Fisiopatología:

 

§  Hay Shunt de derecha a izquierda, debido a la estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.

§  Si disminuye la resistencia periférica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipóxica, accidente cerebrovascular (ACV), Muerte.

§  La hipoxia crónica produce:

§  Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).

§  Alteraciones de coagulación (diátesis).

§  Ferropenia.

 

Clínica de la tetralogía de Fallot:

 

§  Es rara la insuficiencia cardiaca, pero la cianosis se produce casi al 100% al año.

§  Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los 2 años (cianosis severa, convulsiones, pérdida de conciencia, muerte)

§  La cianosis depende del grado de estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).

§  Signos generales: retardo ponderal, cianosis, acropaquia.

§  Signos de estenosis pulmonar: soplo sistólico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis).

§  Radiografía de tórax:: silueta en forma de “zueco” o “bota” con la punta por el ventrículo derecho y depresión a nivel de arteria pulmonar (signo del hachazo).

 

 

§  Electrocardiograma (ECG): hipertrofia del ventrículo derecho (HVD), hipertrofia de aurícula derecha (HAD), eje derecho.

 

Fallot Rosado o acianótico (estenosis ligera):

 

§  Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.

§  Hay cianosis (desaparece con posición mahometana), pero poco frecuente.

 

Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):

 

§  Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.

§  Clínica intermedia: cianosis, crisis, disnea, etc.

 

Fallot Extremo o pseudotronco (Estenosis pulmonar severa o atresia pulmonar)

 

§  Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.

§  Clínicamente fatiga, dificultad para la lactancia, cansancio general.

 

Pronóstico: La insuficiencia cardiaca derecha es excepcional, se produce en mayores de 50 años, hipertensos, con agenesia pulmonar.

 

 

Tratamiento de la tetralogía de Fallot:

 

Tratamiento de la crisis hipóxica:

 

§  1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis vía intravenosa. Se puede  repetir a los 5 min.

§  2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis  vía intravenosa - subcutánea. [Vasodilatador venoso periférico]

§  3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].

§  4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis vía intravenosa lenta. Se puede repetir la dosis a los 15 min. [↓ FC]

§  Oxigeno, posición genupectoral, normotermia, evitar estímulos.

 

Cirugía:

 

§  Corrección quirúrgica total:

o    No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la arteria pulmonar (hipoplasia es contraindicación relativa). Se difiere hasta que crezca (cirugía paliativa).

o    1. Cierre de comunicación interventricular (CIV); 2. Ampliar la estenosis infundibular pulmonar (resección muscular o parche).

§  Cirugía Paliativa: Se realiza una derivación Sistémico-Pulmonar (subclavio-pulmonar) para aumentar el flujo pulmonar (Anastomosis de Blalock-Taussing)

 

 

 

 

Atresia tricuspídea

 

Características:

 

§  No hay comunicación entre aurícula derecha y ventrículo derecho (Atresia Tricuspídea).

§  Se acompaña de comunicación interauricular (CIA con Shunt derecha-izquierda); comunicación interventricular (CIV con shunt de izquierda-derecha) y/o ductus arterioso persistente, todo ello para mantener un flujo pulmonar.

§  Ventrículo izquierdo dilatado.

 

Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aórtica. Lo que da 3 tipos:

a) Atresia Tricuspídea + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la más frecuente, Hay cianosis.

b) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar (Hiperflujo pulmonar): conlleva a hipertensión pulmonar (HTP) e insuficiencia cardiaca (ICC).

c) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar + Estenosis Aortica o coartación (Hiperflujo pulmonar y Obstrucción sistémica): es la más grave; hay insuficiencia cardiaca grave, precisa cirugía urgente.

 

 

Tratamiento de la Atresia tricuspídea:

 

Neonatos y lactantes:

 

§  Abrir tabique interauricular (Rashkind).

§  Luego fístula Sistémico-Pulmonar (Blalock- Taussing).

§  Últimamente se conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (fistula de Glenn).

 

Después de 3-4 años: Derivación atriopulmonar (Fontan).