Esclerodermia
Autor: Agustín Míguez Burgos | Publicado:  13/05/2009 | Medicina Interna , Reumatologia | |
Esclerodermia.2

4.1.2.- Esclerodermia lineal.-

 

Esta forma de esclerodermia es más frecuente en el niño que en el adulto y se suele localizar a lo largo de un miembro, con una frecuencia similar en miembros superiores e inferiores; la mayoría de los casos el proceso es unilateral; el tipo de lesiones depende del momento evolutivo y habitualmente se trata de una morfea típica con esclerosis, coloración blanquecina, marfileña, amarillento o moreno sucio; en ocasiones existe una afectación muy profunda en tanto que en otras existe solamente un cambio de coloración y se reduce la lesión a una atrofia con pigmentación.

 

Puede existir una invasión de los tejidos blandos que determinan contracturas y una limitación de la actividad muscular. La biopsia muscular y el electromiograma pueden demostrar alteraciones, con inflamación y esclerosis.

 

En una forma especial de esclerodermia lineal es la conocida como esclerodermia en golpe de sable, que representa el 20-30% de las esclerodermias lineales y se localiza en la región frontal, con ligera participación en cuero cabelludo. Puede existir esclerosis típica, pero en la mayoría de los casos se traduce por una depresión con atrofia y coloración morena de la piel.

 

4.1.3.- Esclerodermia en gotas.-

 

Es una forma poco frecuente y se parece al liquen escleroatrófico, hasta el punto que existen autores que prefieren considerarla como una sola entidad, aunque creemos que existen diferencias en la mayor parte de los casos.

 

Se trata de lesiones papulosas de tamaño de uno a cinco milímetros de diámetro, que pueden comenzar aisladas, pero que después confluyen para formar placas; alternan lesiones blanquecinas que se dispersan sobre un componente de coloración morena; por supuesto, como en todas las placas de esclerodermia, existe endurecimiento de la piel. Su localización más frecuente es la parte superior del tronco.

 

4.1.4.- Morfea generalizada.-

 

En un número reducido de enfermos existe invasión generalizada de la piel con múltiples placas induradas e hiperpigmentadas e incluso lesiones ampollosas; en ocasiones, en esta forma pueden no ser reconocibles las placas, ya que la afectación de la piel es total.

 

Las lesiones se extienden por la parte superior del tronco, abdomen, muslos, piernas y brazos, y lo curioso de estos enfermos es que no existe una afectación distal y por supuesto las lesiones son puramente cutáneas, sin participación de ningún otro órgano, si no es secundariamente; por ejemplo, la limitación de la función pulmonar.

 

4.1.5.- Esclerodermia profunda o subcutánea.-

 

Las alteraciones del panículo en las esclerodermias se pueden encontrar en la morfea profunda, en la fascitis eosinofílica y en las formas panescleróticas de la esclerodermia. En la morfea profunda o subcutánea existen empastamientos, con límites mal definidos, la zona eritematosa de crecimiento no existe y las lesiones tienen un color marfileño o porcelánico de la morfea característica. Los empastamientos y por lo tanto las atrofias afectan al tejido subcutáneo y por lo tanto también a los músculos.

 

La forma acral panesclerótica se usa para designar una forma agresiva y mutilante de esta morfea subcutánea o profunda y que comienza siempre antes de los 15 años.

 

Las superficies de extensión de las extremidades están invadidas por las placas de esclerosis que invaden en profundidad el tejido celular subcutáneo, fascia, músculo e incluso hueso; cuando las lesiones se extienden a toda la circunferencia del miembro, produce una panesclerosis masiva, con gran atrofia de las extremidades; a veces existen contracturas con deformidad marcada del miembro afecto, gran afectación muscular con atrofia y degeneración que se traduce electromiográficamente por una miopatía de los músculos invadidos. El curso del proceso es lento, pero progresivo, a pesar de los tratamientos realizados.

 

4.1.6.- Fasceítis eosinofílica.-

 

Actualmente la mayor parte de los autores están de acuerdo en reconocer la fasceítis eosinofílica como una esclerodermia profunda pero con un comienzo diferente.

 

Suele comenzar después de un esfuerzo e incluso aparecen más frecuentemente en una determinada época del año, como el otoño, que afecta a personas jóvenes y se caracteriza por el establecimiento de forma brusca de una induración de la piel, en todo su espesor, con participación de las estructuras profundas, que a veces ocasiona dolor, en placa única o afecta grandes extensiones, en zonas proximales de las extremidades y tronco, respetando las manos y pies.

 

Existe eosinofilia, artralgias e hiperglobulinemia. Sucesivamente la induración con edema da paso a la esclerosis profunda nodular, pues está invadido el tejido subcutáneo. La velocidad de sedimentación está elevada; no existen alteraciones inmunológicas ni presencia de anticuerpos específicos. Suele tener buen pronóstico con buena respuesta a corticoides, pero otras veces evoluciona como una morfea profunda típica.

 

4.1.7.- Atrofodermia de Pierini-Passini.-

 

Ha existido bastante discusión sobre si se debe considerar un proceso diferente de la esclerodermia o una forma evolutiva de ésta. Las diferentes consideraciones llevan a la conclusión de que se trata de lesiones evolucionadas de morfea. Aunque son más frecuentes en los niños, se pueden encontrar a cualquier edad; se localiza más frecuentemente en las zonas lumbosacras.

 

Son lesiones atróficas, deprimidas, con márgenes muy bien definidos, con ligera coloración morena o intensamente pigmentada; la lesión típica siempre es una atrofia con pigmentación en placas de diferentes tamaños. La falta de una histología típica de la esclerodermia es lo que impide a veces establecer el diagnóstico de una esclerodermia evolucionada.

 

4.2.- Evolución.-

 

La evolución de la morfea es casi siempre limitada y ha sido señalado un tiempo de evolución de uno a tres años, de media en el adulto.

 

4.3.- Etiología.-

 

No se conoce la etiología de la esclerodermia. En un porcentaje de enfermos se encuentra un traumatismo como posible desencadenante del proceso; otras veces existe un estrés físico o psíquico.

 

Se han referido distintas infecciones en la historia de los enfermos. Recientemente existen estudios que pretenden relacionar la morfea localizada con una espiroqueta, la Borrelia burgdorferi, y hay autores que demuestran su presencia en las lesiones; la valoración de los anticuerpos es difícil, ya que existen trabajos en los que se demuestra que la tasa de anticuerpos contra esta espiroqueta es mayor en los enfermos con morfea que en la población normal, existiendo otros que, por el contrario, no encuentran esta diferencia. En un trabajo muy reciente, demuestran la espiroqueta en todas las lesiones, pero no la existencia de anticuerpos.

 

4.4.- Tratamiento.-

 

Al ser una enfermedad, que un porcentaje de casos se resuelve de forma espontánea y ser los resultados obtenidos con distintas terapéuticas bastantes limitados, es por lo que no existen estudios terapéuticos protocolizados. La extensión y la profundidad de las lesiones y la distinta evolución de uno u otro enfermo hace difícil comparar los resultados de unos enfermos a otros y la valoración de la terapéutica, que por otro lado es poco eficaz. Se han indicado muchos medicamentos que son lo suficientemente tóxicos para que no sean utilizados como medicamentos de rutina. Se han utilizado penicilamina, penicilina, antimalárico, la cloroquinas, difenilhidantoínas, corticoides, con resultados muy variables, que todavía necesitan ser contrastados.


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