Como regla general, según la experiencia de diversos autores, se observa que el efecto más pronunciado de la penicilamina es sobre la induración de la piel; estos efectos beneficiosos no aparecen hasta el tercer mes, y están en relación con el tiempo que dura el tratamiento; la dosis de mantenimiento debe ser de 300-600 mg diarios. También está demostrado que su administración con corticoides incrementa su eficacia y disminuye los efectos secundarios. Al ser estos efectos muchos y muy variados, necesita un control médico continuado.
- Colchicina.-
Su uso se basa en el efecto que puede tener para prevenir la acumulación extracelular del colágeno e inhibir la formación de procolágeno por los fibroblastos. Los efectos se traducen sobre la esclerosis cutánea, la rigidez esofágica e incluso sobre el fenómeno de Raynaud, con muy poca acción sobre las alteraciones viscerales; esto ha hecho que no sea muy usada. La dosis es de 0.5-1.5 mg diarios.
- Corticoides.-
Es curioso que a pesar del amplio uso de los corticoides en el tratamiento de la esclerodermia, no existan en la literatura resultados protocolizados; a pesar de todo, parece existir una conformidad general en que son pocos los enfermos que se benefician con esta terapéutica; no obstante, su acción es eficaz en las alteraciones musculoesqueléticas; mejoran las alteraciones cutáneas, disminuyen la induración y el edema; no parecen en cambio, modificar las manifestaciones sistémicas.
- Inmunosupresores.-
Según hemos señalado, parece cada vez más evidente la existencia de una base inmunológica como responsable del proceso, lo que justifica el uso de los inmunosupresores en el tratamiento. Pero a pesar de ello, no existen pruebas de que estas sustancias actúen sobre el sistema inmune y modifiquen de alguna manera la evolución de la enfermedad.
Se han utilizado varios inmunosupresores con resultados variables en cuanto a la sintomatología de la enfermedad, pero sin que se modifique la evolución de la misma. Recientemente se ha empleado la ciclosporina, sin que todavía se puedan valorar los resultados. Parece ser y es lógico, que para conseguir efectos beneficiosos sobre las lesiones cutáneas se necesita un tratamiento muy prolongado. Sus efectos secundarios son grandes y necesitan un control constante de los enfermos.
- Vasodilatadores y simpaticolíticos.-
Los agentes vasoactivos han sido usados en el tratamiento de la enfermedad de Raynaud y parecen tener efecto sintomático sobre las manifestaciones distales de la esclerodermia.
La fenoxibenzamina (5-80 mg/día), reserpina (0.25-0.50 mg/día), tolazomina (80 mg/12 horas), metil-dopa (1-2 gr./día), ácido nicotínico, etc.; todos ellos tienen buenos efectos, pues pueden modificar el proceso vasoespástico, por su efecto simpaticolítico y bloquear los receptores a-adrenérgicos y deplecionar o inhibir las catecolaminas, o por la producción directa de una relajación del músculo arteriolar.
Los bloqueantes del calcio así como las prostaglandinas se han demostrado muy eficaces en el fenómeno de Raynaud; algunos agentes antihipertensivos como el minoxidil y el captopril producen una mejoría evidente incluso en los enfermos con la enfermedad en estadío avanzado.
6.- PALABRAS CLAVE
Esclerodermia (SCLERODERMA)
Enfermedad crónica (CHRONIC DISEASE)
Esclerosis (SCLEROSIS)
Lesiones (INJURY)
Piel (SKIN)
7.- RESUMEN
La esclerodermia es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión localizada o exclusivamente cutánea, morfea y sistémica, esclerosis sistémica.
El término de esclerodermia incluye dos procesos bastante diferentes: por un lado, la forma sistémica, en la que además de existir afectación de la piel, existen lesiones en otros órganos, y la forma exclusivamente cutánea.
En el presente artículo expondremos la clasificación de las principales variedades de esclerodermias y desarrollaremos sus principales características, evolución, etiología y tratamiento.
Scleroderma is a chronic disease of unknown cause that can have an expression or exclusively localized cutaneous and systemic Morphea, Systemic sclerosis.
The term scleroderma includes two quite different processes: on the one hand, the systemic form, which in addition to affecting the skin, there are lesions in other organs, and the skin only.
The present article will discuss the classification of the main types of scleroderma and develop its main characteristics, evolution, etiology and treatment.
8.- REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- FITZPATRICK, T. B.- EISEN, A. Z.- WOLFF, K.- FREEDBERG, I. M.- AUSTEN, K. F. (1997).- Dermatología en Medicina General. (Tomo 3). Panamericana (4ª Edición). Buenos Aires.
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- Dermatología. (1997). IDEPSA. Madrid.