5.- ESCLERODERMIA SISTÉMICA

 

La esclerodermia sistémica es una enfermedad inmunológica del tejido conectivo, multisistémica, que afecta a la piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones, riñón, etc., caracterizada por lesiones inflamatorias, vasculares y fibróticas. En la forma sistémica de la esclerodermia se distinguen dos modalidades clínicas con distintos estadíos evolutivos: por una parte, la esclerodermia difusa y por otra parte, el conocido síndrome de CREST.

 

En el estudio cuidadoso de la historia de la esclerodermia se encuentra la primera discusión convincente de este cuadro en un trabajo escrito en 1753 por Carlo Curzio, aunque algunos autores como Touraine piensan que este caso podría tratarse de un escleredema. Casi un año después aparecen nuevas observaciones y es Gintrac en 1862 el que utiliza la palabra esclerodermia por primera vez para designar esta enfermedad.

 

En 1862 Raynaud, en su trabajo Asfixia local y gangrena simétrica de las extremidades, refiere endurecimiento de la piel en varios enfermos, que posiblemente tenían esclerodermia. En 1898 Steven estudia la necropsia de un enfermo con esclerodermia y encuentra lesiones en varios órganos y una nefritis intersticial en los riñones. A partir de entonces son varios y extensos los estudios sobre esclerodermia, con varios intentos sobre la clasificación de las distintas formas, aunque todavía en el momento actual no exista una definitiva.

 

En 1930 O’Leary y Nom distinguen una forma difusa en contraposición de la morfea localizada, con la conclusión de que la esclerodermia generalizada es una manifestación cutánea de una enfermedad sistémica en la que destacan las alteraciones vasculares. Este autor de nuevo en 1940 distingue la esclerodermia como enfermedad generalizada y la esclerodermia como enfermedad dermatológica, y señala las dificultades de la nomenclatura y de los límites para clasificar ciertos tipos de la enfermedad.

 

En 1954 Goetz demuestra que las lesiones pueden invadir aparato digestivo y sugiere la designación de esclerodermia sistémica progresiva; sucesivamente se publican muchos trabajos de afectación de la esclerodermia a varios órganos y sistemas.

 

En 1950 se separa definitivamente un cuadro dermatológico y otro asociado a alteraciones en otros órganos, distinguiéndose en este último caso una forma difusa y otra que afecta a las partes distales y que designa acroesclerosis.

 

En el momento actual la mayor parte de los autores distinguen en la esclerodermia sistémica la forma difusa, aguda y el síndrome de CREST o crónica. Pero este síndrome de CREST, era conocido ya anteriormente como acroesclerosis; ya en 1883, Hutchinson describe el caso de una mujer que padece fenómeno de Raynaud y que a la edad de 41 años desarrolla espesamiento e induración de la piel de las manos, a los 50 años tiene lesiones en cara y este autor sugiere que está enferma es una demostración de la relación entre el fenómeno de Raynaud y la esclerodermia.

 

En 1910 y 1911, Thibierge y Weissembach analizan la asociación entre calcinosis y la esclerodermia, y a partir de entonces la presencia de ambos cuadros clínicos es conocida como síndrome de Thieberge-Weissembach.

 

En 1943 O’Leary y Weisman definen la acroesclerosis como un síndrome en el que se combinan el fenómeno de Raynaud con la esclerodermia de la parte distal de las extremidades, cara y cuello, y asimismo señalan que sus enfermos tienen calcinosis, telangiectasias y alteraciones esofágicas. Winbeauer llama la atención de nuevo sobre esta asociación y sugiere que la presencia de calcinosis (C), fenómeno de Raynaud (R), esclerodactilia (S), y telangiectasias (T), a veces con afectación esofágica (E). CREST, representa una variedad benigna de la esclerodermia con un mejor pronóstico de la enfermedad, diferenciándose de la forma sistémica con peor pronóstico. A partir de entonces continúan las discrepancias, pero cada vez es más evidente que los enfermos con el síndrome de CREST tienen una vida más prolongada y menos participación de otros órganos. La aparición de ciertos anticuerpos ha permitido diferenciar mejor esta forma clínica.

 

5.1.- Clínica.-

 

En la evolución clínica de la esclerodermia sistémica podemos encontrar tres fases en sus lesiones cutáneas. En una primera fase la piel está edematosa, con edema simétrico de las manos y de los dedos, que se puede extender hacia los antebrazos, brazos, pies, piernas e incluso a la cara. Los dedos aparecen hinchados.

 

El edema en una fase posterior es poco a poco reemplazado por un endurecimiento y adelgazamiento de la piel, que pierde elasticidad y se hace tensa, dura, lisa y brillante; la contracción y el endurecimiento de los tejidos conduce a la pérdida de los pliegues normales y al desarrollo de una facie inmóvil e inexpresiva; sucesivamente se establece una fase atrófica de la que es expresión la presencia de labios muy finos, reducidos, con estrechamiento de su apertura; en estos enfermos disminuye progresivamente la apertura máxima oral. El espesamiento de la piel se acompaña de pigmentación morena, que en ocasiones está sembrada de zonas despigmentadas, en gotas o en placas, sobre todo en el dorso de las manos, antebrazos, tórax, espalda, etc.

 

Aparecen telangiectasias en los dedos, zonas periungueales, palmas, labios, mejillas, etc., más intensas en las formas de CREST.

 

La piel de las eminencias óseas y sobre todo el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se adelgaza y se hace muy vulnerable a los traumatismos, aunque éstos sean mínimos, con lesiones ulcerosas, muy dolorosas; estas úlceras se infectan secundariamente y son difíciles de tratar; existen zonas de pequeñas necrosis isquémicas o ulceraciones de los pulpejos. En su expresión clínica cutánea, es muy similar en todas las modalidades clínicas de la esclerodermia sistémica.

 

Las lesiones suelen comenzar más frecuentemente en manos; a veces con el fenómeno de Raynaud, que se desencadena al ser expuestos los dedos a bajas temperaturas o después de un estrés emocional; aparece palidez, seguida de cianosis e hiperemia; puede comenzar en un solo dedo, para extenderse sucesivamente a todos los dedos de las manos y de los pies; después se establecen ampollas o necrosis, que se reparan con pequeñas cicatrices.

 

Como expresión de la esclerodermia se establece una pequeña atrofia, y sucesivamente edema, con los dedos y las manos hinchadas, que dificulta extender los dedos completamente.

 

Sucesivamente se establece atrofia de los pulpejos de los dedos con úlceras dolorosas y cicatrices deprimidas; posteriormente la piel de los dedos se esclerosa, se endurece, éstos toman un aspecto afilado, liso y brillante, y las uñas aparecen en unas falanges atróficas. Sucesivamente la atrofia y la esclerosis invaden la mano que permanece constantemente en semiflexión; la gangrena de los dedos puede ocurrir, incluso antes de establecerse la esclerodermia, debido al fenómeno de Raynaud. Aparecen telangiectasias en los dedos y manos.

 

Estas alteraciones pueden existir en los pies, pero casi nunca son tan intensas. Sucesivamente las lesiones aparecen en la cara o en otra parte del cuerpo con las características ya señaladas.

 

Los enfermos con esclerodermia sistémica progresiva, en cualquiera de sus formas, pero sobre todo en el síndrome de CREST, desarrollan calcificaciones cutáneas, con más frecuencia en los dedos de las manos, alrededor de las articulaciones metacarpofalángicas, a lo largo de la superficie de extensión de los antebrazos y en las formas más intensas, en cualquier parte de la superficie cutánea. Pueden ser de pequeños depósitos puntiformes o grandes masas aglomeradas; puede ulcerarse la piel que las cubre y eliminarse calcio. Las determinaciones de calcio y fósforo son normales y no existe evidencia que exista ninguna anomalía primaria del metabolismo del calcio.