Malformación arteriovenosa causante de hemorragia intracerebral.

Yenier Jiménez Hernández. Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos.
Yanet Pintado Machado. Universidad de las Ciencias Médicas de Cienfuegos.
Anabel Monzón Rosado.

Facultad de Ciencias Médicas de Cienfuegos “Dr. Raúl Dorticós Torrado”


RESUMEN.

Con frecuencia no hay síntomas hasta que se presenta la ruptura de la malformación, dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico). En más de la mitad de los pacientes con malformación arteriovenosa (MAV), la hemorragia es el primer síntoma. Dependiendo de la severidad y de la ubicación del sangrado, la hemorragia puede ser muy incapacitante o incluso mortal. Los síntomas también pueden presentarse cuando las malformaciones arteriovenosas grandes ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo cual puede causar daño nervioso y problemas con el flujo de sangre. Algunos pacientes que tienen una malformación arteriovenosa (MAV) también padecen un aneurisma cerebral.

Una malformación arteriovenosa sangrante es una emergencia médica. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones y el sangrado y, de ser posible, extirpando la malformación arteriovenosa (MAV).

Palabras clave: Malformación arteriovenosa; hemorragia intracerebral; complicaciones; tratamiento.

INTRODUCCIÓN.

La malformación arteriovenosa cerebral se define como un defecto congénito en el cual hay una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro. Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño y en ubicación dentro del cerebro. Los síntomas de la ruptura de una malformación arteriovenosa son similares a un accidente cerebrovascular y ocurren debido a la falta de flujo de sangre al cerebro. Los síntomas también pueden presentarse cuando las malformaciones arteriovenosas grandes ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo cual puede causar daño nervioso y problemas con el flujo de sangre. (1)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son alimentadas por arterias muy ensanchadas y a veces de origen anómalo. Después se pierde su identidad en un enmarañado de vasos de características probablemente más de tipo venoso que arterial y posteriormente se reúnen en una o algunas venas evacuadoras que llevan la sangre a un seno venoso. Los niños portadores de malformación arteriovenosa (MAV) tienen con frecuencia antecedentes de cefaleas de tipo migrañosa, las que típicamente afectan siempre al mismo lado de la cabeza. El mejor tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, lo que previene el resangrado. También pueden llevarse a cabo otros procedimientos, como la embolización por cateterismo. (2)

La hemorragia intracerebral (HIC) representa aproximadamente el 10% de todos los casos de accidente vascular cerebral. Es algo más frecuente en negros y en personas de ascendencia asiática. Se ha observado que estas lesiones se presentan en arterias penetrantes como resultado del estrés de una presión intraarterial crónicamente aumentada. También se ha descrito otro tipo de lesión anatomopatológica en los pequeños vasos penetrantes de estos pacientes que se denomina lipohialinosis.

Uno de cada diez accidentes vasculares cerebrales se debe a hemorragia intracerebral y comúnmente se asocia con hipertensión arterial; en jóvenes, la causa más frecuente son las malformaciones vasculares cerebrales. El estudio especializado inmediato es esencial porque se trata de una entidad cuyo futuro depende de su naturaleza, la localización y las medidas terapéuticas. Siempre amenaza la vida.

Se ha comprobado que un 50% de pacientes con hemorragia intracerebral espontánea no proporcionan historia de hipertensión arterial y tienen ausencia de datos de daño vascular hipertensivo como hipertrofia ventricular izquierda, cambios renales, retinopatía ya sea clínicamente o a nivel de hallazgos de autopsia. Sin embargo muchos de estos pacientes con hemorragia intracraneal (HIC) tienen presión arterial elevada al llegar al hospital.

El uso de drogas simpaticomiméticas como la cocaína o las anfetaminas, la exposición al frío, o después de endarterectomía, son situaciones que pueden asociarse con la aparición de hemorragia intracraneal (HIC). Estas condiciones físicas sugieren que el aumento agudo de la presión arterial sistémica puede provocar la ruptura de capilares y arteriolas. Por lo tanto se infiere que la hemorragia intracraneal (HIC) hipertensiva puede ser debida ya sea a una elevación aguda de la presión arterial o a cambios degenerativos crónicos en las arterias penetrantes. (3)

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus), entre una arteria nutricia y una vena de drenaje, aunque su morfología puede ser más compleja. Su origen es congénito, debido a una alteración en la embriogénesis durante la diferenciación de los vasos intracraneales inmaduros hacia formas diferenciadas maduras y adquiridas. El 70% a 76% se localizan supratentorialmente, siendo el resto infratentoriales. (4)

Su traducción clínica es variable, desde las malformaciones arteriovenosas (MAV) asintomáticas y malformaciones arteriovenosas (MAV) con hemorragia asintomática hasta la hemorragia cerebral intraparenquimatosa, subaracnoidea o intraventricular. Pueden producir otros cuadros clínicos como crisis comiciales mediante un mecanismo irritativo sobre la corteza, isquemia cerebral por robo de flujo sanguíneo, cefalea unilateral persistente, incluso con aspecto migrañoso o de cefalea en racimos, o presentarse como una lesión ocupante de espacio. (4)

Con frecuencia no hay síntomas hasta que se presenta la ruptura de la malformación, dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico). En más de la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas (MAV), la hemorragia es el primer síntoma. Dependiendo de la severidad y de la ubicación del sangrado, la hemorragia puede ser muy incapacitante o incluso mortal. (5)

Probablemente los primeros casos publicados sobre el diagnóstico y tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) en el sistema nervioso desde un punto de vista neuroquirúrgico son los de Cushing y por Dandy a finales de la década del 20. La altísima mortalidad asociada a este tipo de patología hizo que en esa época las consideraran intratables.
El advenimiento de la angiografía, inventada por Egas Moniz en los años 30, trajo nuevas luces al entendimiento de este problema, permitiendo la visualización preoperatoria de las anomalías vasculares.

Ya en la década del 40 comienzan a aparecer publicaciones que reportan un tratamiento quirúrgico sistemático y con resultados aceptables, especialmente por el grupo de neurocirujanos escandinavos (Olivecrona y Norlén). (7)

McKormick, en 1966, diferencia desde el punto de vista histopatológico los diversos tipos de hamartomas vasculares y establece una clasificación en grupos que se acepta hasta hoy.

Es así como distingue las malformaciones arteriovenosas (MAV), las telangiectasias, las malformaciones cavernosas y las malformaciones venosas, permitiendo una mejor comprensión de la historia natural de cada una de estas entidades en forma separada.

Paralelamente, en el ámbito neuroquirúrgico se comienzan a adoptar las técnicas de microcirugía utilizadas hasta entonces preferentemente por cirujanos otológicos. El trabajo de Yasagil a comienzos de la década del 70 marca un hito en este sentido revelando una estrategia del todo novedosa en la manipulación de las diversas estructuras del cerebro.

La navegación subaracnoidea preconizada por este autor, permite acceder en forma delicada y “no invasiva” a lugares profundos del encéfalo sin necesidad de atravesar parénquima sano circundante a una lesión. Esto redunda en un dramático cambio en los resultados quirúrgicos. (7)