Leiomiomatosis benigna metastatizante. 80 casos en la literatura

Dr. Sainz Mandiola, Antón. Médico evaluador INSS, Bizkaia
Dr. Enríquez Olarte, Iñaki. Médico evaluador jefe, INSS Bizkaia

Índice

Presentación
Abstract
Introducción
Caso Clínico
Historia Laboral
Discusión
Caso Concreto
Bibliografía

PRESENTACIÓN

Se presenta el caso de una mujer de 46 años, que tras histerectomía con anexectomía izquierda en abril de 2002 permanece asintomática hasta noviembre de 2009 cuando tras un episodio de esputo hemoptoico autolimitado se presenta en urgencias donde la radiografía de tórax muestra múltiples nódulos pulmonares irresecables. Tras la biopsia con aguja fina de un nódulo en lóbulo superior izquierdo se confirma el diagnóstico anatomopatológico de leiomioma.

Sometida a tratamiento hormonal con tamoxifeno y triptorelina, se encuentra actualmente pendiente de anexectomía derecha, siguiendo controles periódicos.

Clínicamente aparte de leve astenia referida, permanece asintomática, con pruebas funcionales respiratorias en límites de la normalidad

Berrogeita sei urteko emakume baten kasua dugu, 2002ko apirilean histerektomia eta ezkerreko anexektomia eginda sintomarik gabe dagoena 2009ko azarora arte. Orduan, espektorazio hemoptoiko automugatuko gertakari baten ondoren larrialdietara joan zen. Han, toraxeko erradiografiaren arabera, erauzi ezin diren nodulu ugari zituela adierazi zioten. Ezkerraldeko goiko lobuluko nodulu batean orratz finaz egindako biopsiaren ondoren, leiomiomako diagnostiko anatomopatologikoa berretsi zuten.

Tratamendu hormonala du tamoxifenoz eta triptorelinaz, eta gaur egun, eskuineko anexektomiaren zain dago; aldizka kontrolak izaten ari da.

Klinikoki, aipatutako astenia arina alde batera utzita, ez du sintomarik, eta egindako arnas proba funtzionalak normalak izan dira.

ABSTRACT

We present the case of a 46 years old woman who underwent hysterectomy with left oophorectomy in april 2002, remaining asymptomatic until November of 2009 when after an episode of self-limited blood stained sputum she presented at the casualty department where the X-ray showed multiple non-resecable pulmonary nodules.After a CT scann guided fine niddle biopsy of a nodule in left superior lobe the diagnosis of leiomyoma was confirmed.

Put on to hormonal treatment with tamoxifen and triptorelin, she is waiting for right oophorectomy, following periodic controls.

Clinically apart from mild referred fatigue, she remains asymptomatic with functional respiratory patterns within normal ranges.

INTRODUCCIÓN

La leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es una entidad extremadamente rara, con alrededor de 80 casos descritos en la literatura médica. Normalmente se presenta con el hallazgo asintomática de múltiples nódulos bilaterales pulmonares en pacientes con historia previa de cirugía ginecológica, aunque también hay casos registrados en otras localizaciones.

Su curso es benigno y la presencia de receptores de estrógenos y progestágenos en las piezas estudiadas hace que se contemple el tratamiento hormonal.

Futuros estudios sobre su evolución a largo plazo, serán necesarios para pronósticos más concretos.

CASO CLÍNICO

Mujer de 46 años

Antecedentes personales

Histerectomía con ooforectomía izquierda en abril de 2002 con diagnóstico anatomopatológico de endometrio proliferativo, fibroleiomioma y quiste endometriósico ovárico.
Menarquia a los 14 años
Embarazo y cesárea a los 38 años.
Menopausia yatrógena con 38 años.
Sin tratamiento hormonal sustitutivo
No alergias. No tratamiento médico habitual.
Antecedentes familiares - sin relevancia

Enfermedad actual

Acude a urgencias en abril de 2009 por presentar clínica de tos con hemoptisis franca auto-limitada de unas horas de evolución.

La exploración física es anodina.

La radiografía practicada en el servicio de urgencias revela la presencia de múltiples nódulos pulmonares bilaterales de diferentes tamaños, sin datos radiológicos de cavitación.
Se decide el ingreso de la paciente con la realización de fibrobroncoscopia que pone de manifiesto un pequeño coágulo en segmento posterior de lóbulo superior derecho (LSD) sin lesión de mucosa ni sangrado activo.

El TAC torácico abdominopélvico, evidencia gran tumoración en base pulmonar izquierda, con múltiples metástasis en ambos campos pulmonares de hasta 4 cm. Adenopatías patológicas subcarinales de 2, 5 cm y peritraqueales derechas de 1,1 cm. Resto normal.

En varios casos revisados en la literatura publicada se constata en algunos la ausencia de adenopatías mediastínicas y/o hiliares (1,2), en otros simplemente no se mencionan.

Se decide la realización de biopsia con aguja fina guiada con TAC sobre uno de los nódulos más grandes y accesibles, localizado en lóbulo superior izquierdo (LSI).

El resultado anatomopatológico confirma, material valorable con proliferación de células musculares lisas compatible con leiomioma benigno metastatizante/hamartoma. Presencia de receptores estrogénicos del 80% y de receptores de progesterona del 80%.

Se descarta la presencia de masas de localización extra-pulmonar.

La analítica muestra una hematimetría normal, con bioquímica hepática, ionograma, glucosa, VSG y demás parámetros en rangos normales.

FHS, y estradiol plasmático en cifras de premenopausia.