Introducción:

El hiperaldosteronismo primario es la causa más frecuente conocida de Hipertensión arterial, representando en series recientes hasta un 14% de todas las causas (1,2). El hiperaldosteronismo primario fue descrito por primera vez hace 51 años por Conn, en relación con un adenoma de las suprarrenales, recibiendo por ello el nombre de síndrome de Conn cuando el hiperaldosteronismo primario se debe a un adenoma (3). Su patogenia subyace en la hiperproducción de aldosterona, y más raramente de su precursor, la desoxicorticosterona, en la zona glomerular de la corteza suprarrenal, que no tiene relación con los estímulos habituales de producción de dicha hormona (4). Ello da lugar a una reabsorción de sodio en el túbulo contorneado distal, unido a una mayor eliminación de potasio e hidrogeniones (5). El resultado será una hipopotasemia y una discreta retención hidrosalina, con la consiguiente elevación de la presión arterial. Existen, no obstante, hiperaldosteronismo primario con kaliemias normales. La hipertensión arterial y la natriuresis aumentada inhiben fisiológicamente la liberación de renina. Junto a la elevación de aldosterona en plasma y orina se aprecia un descenso de la actividad de renina plasmática (ARP).

La causa del hiperaldosteronismo primario es en un 70-80% de los casos un adenoma unilateral solitario. En el resto la causa principal es la hiperplasia bilateral idiopática de la corteza suprarrenal. Otras causas son mucho más raras. Entre el adenoma y la hiperplasia pueden encontrarse formas de transición (5,6). El diagnóstico etiológico es importante ya que el tratamiento del adenoma es la cirugía y el de la hiperplasia suprarrenal bilateral con fármacos que antagonizan la acción de la aldosterona (7,8).

En el contexto de la hipertensión arterial y la busca de hiperaldosteronismo primario el diagnóstico diferencial de la hipokaliemia es muy importante. Las causas más frecuentes son exógenas, por diuréticos, laxantes o regaliz, o endógenas por hipermineralocorticismos y Hiperaldosteronismo secundario a enfermedad renovascular (9,10).

Existen otros hipermineralocorticismo relacionados con factores genéticos, cortisol, desoxicorticosterona y ácido glicirrínico.

La presencia de adenomas bilaterales múltiples como causa de hiperaldosteronismo primario es muy rara (11-14), y, probablemente sea el evolutivo de una hiperplasia nodular cortical bilateral.

Se presenta el caso de un paciente con hiperaldosteronismo primario de larga evolución, en el contexto de masas suprarrenales bilaterales múltiples, compatibles con adenomas, coexistiendo con Diabetes mellitus tipo 2 e hipertiroidismo. La coexistencia con estas endocrinopatías sugiere más una base inmunológica de sus diversas endocrinopatías que posibles conexiones con la Neoplasia endocrina múltiple (NEM).

Caso clínico:

Varón de 57 años, evaluado por primera vez en medio hospitalario en 1994 en relación con hipertensión arterial de comienzo reciente, realizándose un protocolo general que incluía analítica, electrocardiograma y urografía intravenosa minutada, destacando en las pruebas realizadas en ese momento un potasio de 3.4 mEq/l e hiperuricosuria normouricémica, indicándosele por ello alopurinol y atenolol. Posteriormente al año siguiente se objetiva la presencia de diabetes mellitus tipo 2 e hipercolesterolemia, y desde entonces seguía controles de sus diversos problemas clínicos. Durante dicho período se constata la presencia de bocio y parámetros bioquímicos de hipertiroidismo subclínico.

En junio del 2003 es valorado en el Servicio de Medicina Interna por presentar hipertensión arterial refractaria (TA de 200/120 mm de Hg), estando en dicho momento con lercanidipino, hidroclorotiazida, Valsartán, bisoprolol y Ramipril, clopidogrel, atorvastatina y metformina, y por presentar semiología de reflujo gastroesofágico recibía además omeprazol. Se practicaron estudios demostrando la presencia de nódulos suprarrenales bilaterales e hiperaldosteronismo primario, y ante la presencia de semiología digestiva alta marcada con criterios de hernia hiatal y gastritis crónica secundaria a Helicobacter pylori se remitió a Cirugía para valoración de tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico.

La cateterización de venas suprarrenales que demostró la presencia de marcada elevación de Aldosterona en ambas venas suprarrenales con asimetría, lo que determinó la realización de suprarrenalectomía dcha, estando con cifras tensionales normales con 300 mg al día de espirolactona. Tras dicha cirugía el paciente presentó malestar general, anemia y reaparición de cifras tensionales elevadas, lo que determinó la realización de nueva analítica que corrobora la persistencia del hiperaldosteronismo primario, reanudándose el tratamiento con espirolactona.

De los antecedentes personales destaca:

Enuresis en la infancia.
Tabaquismo de una caja de cigarrillos al día desde la juventud, que continúa hasta la actualidad.
Vasectomía.
Intervención de glaucoma bilateral.
No otros antecedentes personales de interés salvo los comentados desde 1.994, que se han considerado como comienzo de la historia clínica actual.
Entre los antecedentes familiares destaca importante carga de hipertensión arterial esencial.

A la exploración clínica:

Buen aspecto general, sin palidez, con ligero exoftalmos bilateral. Bocio asimétrico con nódulo de 3x3 cm afectando a la zona inferior del lóbulo tiroideo derecho. TA 200/120 mm de Hg, en ambos brazos, y en MMII, sin asimetrías y con pulsos periféricos presentes, con un índice tobillo/braquial de uno. ACP normal. Abdomen blando, depresible, sin megalias. No ortostatismo. No edemas. No lesiones cutáneas. No vitíligo, siendo el resto de la exploración clínica normal o negativo.

De la analítica destaca:

Kaliemia: 3.47 mEq/l; TSH 0.166 mcU/ml (Valores normales de 0.35-5), leucocitos 13.600 (atribuible al tabaquismo), con fórmula normal. Gastrinemia de 371 pcg/ml(VN de 0 a 100). Aldosteronemia 104.9 mcg/dl (valores normales hasta 16) con ARP <0.2 mcg/ml/h, sin cambios en la ARP tras el test del captopril. FSH de 10.7, LH 2.9, prolactina 7.68, ACTH basal <10 (normal hasta 50), PTH intacta 16 pcg/ml, cortisol basal de 22.2 mcg/dl y gastrina de 623 pcg/ml. Un control después de la cirugía de suprarrenales: Aldosterona de 88.5 mcg/dl con actividad de renina plasmática suprimida (<0.2 ng/ml).

El estudio genético para descartar hiperaldosteronismo primario suprimible con glucocorticoides fue negativo.

En la eco abdominal se objetivó un nódulo suprarrenal derecho de 2 cm, tras lo cual se realiza TC y RNM de ambas suprarrenales: Masa suprarrenal dcha. de 2.4 cm. En la suprarrenal izquierda existen 3 nódulos de 1.1, 1.4 y 0.7 cm, el mayor de los cuales es hipodenso en el estudio sin contraste y por tanto muy sugestivo de tratarse de un adenoma. Los otros 2, al igual que la lesión contralateral se consideran indeterminados desde el punto de vista de TAC. Esplenúnculo de un cm en el hilio del bazo (Figuras 1, 2 y 3). La RNM suprarrenales: nódulo de 2.2 cm en glándula adrenal dcha. evidenciándose otros dos de menor tamaño de un cm en la suprarrenal izquierda compatibles con adenomas suprarrenales múltiples (Figuras de 4 a 8).

No se pudo realizar gammagrafía con yodo-colesterol. La gammagrafía con octeótride fue negativa.