Son varias las neoplasias asociadas a este tipo de neuropatía con anticuerpos anti-Hu positivos, sin embargo la asociación más frecuente se establece con el cáncer pulmonar de células pequeñas, representando el 70-80% de los casos en una revisión de la literatura (6). Este tumor es, a su vez, el que con mayor frecuencia produce un mayor número de síndromes paraneoplásicos neurológicos, cuyas manifestaciones varían según el tipo de anticuerpos antineuronales que se positivicen (10).

En un estudio que comparaba expresión clínica y supervivencia en síndromes paraneoplásicos neurológicos asociados a dos anticuerpos onconeuronales distintos, anti-Hu (324 pacientes) o bien anti-CV2 (37 pacientes), se comprobó que las manifestaciones clínicas eran diferentes en uno y otro grupo. Asimismo, se observó una mayor supervivencia para el grupo asociado a anti-CV2, independientemente del tipo de neoplasia subyacente (10). Las mismas diferencias se observaron al analizar los 865 pacientes de la base de datos del PNS Euronetwork. Se desconocen las causas de este hallazgo y son necesarios más estudios para corroborarlo. Si bien, no parece que la causa esté relacionada con la mayor gravedad de los síntomas neurológicos en pacientes con anti-Hu positivos, puesto que la muerte por causa neurológica no fue significativamente superior en este grupo.

Nuestra paciente presentó desde el diagnóstico síntomas neurológicos diversos no estrictamente derivados de la tumoración como lesión ocupante de espacio, sino relacionados con mecanismos inmunológicos. Desde la inestabilidad de la marcha, secundaria a hipercalcemia, que posibilitó el diagnóstico de su neoplasia, pasando por neurotoxicidad periférica al tratamiento quimioterápico hasta la neuronopatía sensitiva subaguda paraneoplásica con anticuerpos anti-Hu finalmente diagnosticada. Y en los últimos tiempos, distensión abdominal con suboclusión intestinal que puede ser debida a disautonomía dentro del síndrome anti-Hu.

Ante la positividad de anticuerpos onconeuronales, recibió gammaglobulina endovenosa en un intento de mejorar la sintomatología que no había evolucionado favorablemente con tratamiento sintomático. Sin embargo, la inmunoterapia con corticosteroides, plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa, resulta poco o nada efectiva y el tratamiento de estos síndromes pasa por un tratamiento oncológico de la neoplasia subyacente. (11)

BIBLIOGRAFÍA

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10. Honnorat J, Cartalat-Carel S, Ricard D, Camdessanche JP, Carpentier AF, Rogemond V, et al. Onco-neural antibodies and tumour type determine survival and neurological symptoms in paraneoplastic neurological syndromes with Hu or CV2/CRMP5 antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009; 80 (4): 412-416.
11. Vedeler CA, Antoine JC, Giometto B, Graus F, Grisold W, Hart IK, et al. Paraneoplastic Neurological Syndrome Euronetwork. Management of paraneoplastic neurological syndromes: report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol 2006 Jul; 13 (7): 682-690.