Comentario

El caso que hemos presentado tiene las características propias de la hidrocefalia congénita. Realizamos una pequeña revisión de la epidemiologia, fisiopatología, etiología, síntomas y signos, diagnóstico y de los estudios de imagen.

Hidrocefalia congénita:

Es la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (L.C.R.) en las cavidades del encéfalo y que se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida.

EPIDEMIOLOGÍA

La hidrocefalia congénita se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo, puede aparecer sola o asociada a otras malformaciones.

La hidrocefalia congénita o ventriculomegalia es un trastorno que hoy día puede diagnosticarse in útero a través de ecografía y esto da la oportunidad de aplicar un tratamiento lo más tempranamente posible.

Por definición Hidrocefalia Congénita "Neonatal o Perinatal" se desarrolla intrauterinamente durante el embarazo, pero puede detectarse hasta el parto o en período de recién nacido, aunque muchas veces las manifestaciones clínicas evolutivas se presentan en períodos posteriores haciendo difícil diferenciar entre una causa congénita y otra adquirida", sin embargo el carácter congénito se define por alteraciones patológicas del tubo neural durante la tercera y cuarta semana de vida embrionaria". Lo que sí es común es que se trata de un estado patológico de diferentes causas, donde hay un incremento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR) ventricular, por una ruptura de equilibrio entre la formación y absorción del mismo, que lleva a un aumento de la presión intracraneal con disminución concomitante de la sustancia cerebral, sin que esto deba asociarse siempre a macrocefalia.

Históricamente el hidrocéfalo se reconoce como entidad patológica desde, Galeno e Hipócrates"", sin embargo fue hasta 1913 cuando se demostró que el líquido cefalorraquídeo (LCR) se absorbía por las vellosidades aracnoideas"", que se dio el primer paso para tratamiento quirúrgico del mismo.